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Xibsuarz/Taller
Especialidad Hematología y oncología
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La Leucemia Agresiva de Células NK es una enfermedad caracterizada por la proliferación agresiva y sistémica de células NK y una evolución clínica rápidamente progresiva. [1]​ [2]​ [3]​

También se le llama "linfoma agresivo de células NK".[4]​

Epidemología[editar]

Esta forma rara de leucemia es más común en Asiáticos que otros grupos étnicos. Se diagnostica normalmente en adolescentes y adultos jóvenes, con una ligera tendencia hacia los hombres..[1]​[2]​[3]​[5]​[6]​[7]​[8]​

Características clínicas[editar]

Etiología[editar]

Esta enfermedad tiene una asociación fuerte con el virus de Epstein-Barr,[7]​ sin embargo, aún no se ha descrito la verdadera patogenesia del padecimiento. Se cree que la célula de origen es la célula NK.[4]​ El linfoma de células NK con blastos parece ser una entidad diferente y sin asociación con el virus de Epstein-Barr. [1]​

Presentation[editar]

Normalmente, los pacientes se presentan con síntomas como malestar, pérdida de peso, fatiga y hepatoesplenomegalia; que pueden encontrarse al realizar un examen físico. También se encuentra, en menor medida, adenopatía. Dada la naturaleza agresiva de la enfermedad, los pacientes pueden manifestar síntomas en una etapa ya avanzada, con coagulopatías, linfohistiocitosis hemofagocítica, y fallo multiorgánico. [1]​[2]​[5]​[9]​[10]​

Hallazgos de laboratorio[editar]

Las células leucémicas se encontrarán de manera invariable en muestras de sangre periférica, en grados variables. También es común encontrar pancitopenia (anemia, neutropenia, trombocitopenia).[4]​

Órganos involucrados[editar]

Con frecuencia, la leucemia agresiva de células NK se encuentra y diagnostica en la sangre periférica, y aunque puede onvolucrar a cualquier otro órgano, normalmente se afectan el bazo, el hígado y médula ósea. [4]​

Morfología[editar]

Sangre periférica[editar]

Las células leucémicas tienen un diámetro ligeramente más grande que los linfocitos granulados grandes, tienen gránulos azurófilos y nucleolos de prominencias variables. Los núcleos pueden ser irregulares e hipercromáticos.[4]​

Médula ósea[editar]

El involucramiento de la médula ósea puede ir desde un infiltrado discreto hasta un reemplazo extensivo de médula por células leucémicas. En el infiltrado neoplásico, se pueden ver histiocitos presentando hemophagocitosis. [4]​

Otros órganos[editar]

El involucramiento leucémico de otros órganos es típicamente destructivo en tejidos con necrosis y posible invasión de tejido linfoide y vasos sanguíneos. El inflitrado monótono puede ser difuso o irregular.[4]​

Hallazgos moleculares[editar]

Inmunofenotipo[editar]

The immunophenotype of this disease is the same as extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type and is shown in the table below. CD11b and CD16 show variable expression.[1]​[8]​

Status Antígenos
Positivo CD2, CD3ε, CD56, perforina, granzima B, TIA-1, CCR5
Negativo CD57

Hallazgos genéticos[editar]

Due to the NK lineage, clonal rearrangements of lymphoid (T cell receptor; B cell receptor) genes are not seen.[4]​ The genome of the Epstein Barr virus (EBV) is detected in many cases,[7]​ along with a variety of chromosomal abnormalities.[11]​

Tratamiento[editar]

Currently Aggressive NK-cell leukemia, being a subtype of PTCL, is treated similarly to B-cell lymphomas. However, in recent years, scientists have developed techniques to better recognize the different types of lymphomas, such as PTCL. It is now understood that PTCL behaves differently from B-cell lymphomas and therapies are being developed that specifically target these types of lymphoma. Currently, however, there are no therapies approved by the U.S. Food and Drug Administration (FDA) specifically for PTCL. Anthracycline-containing chemotherapy regimens are commonly offered as the initial therapy. Some patients may receive a stem cell transplant.[12]​[13]​[14]​[15]​[16]​ Novel approaches to the treatment of PTCL in the relapsed or refractory setting are under investigation.

Investigaciones en progreso[editar]

El pralatrexato es un compuesto que se encuentra actualmente bajo investigación para el tratamiento de la Leucemia Agresiva de Células NK.

Referencias[editar]

  1. ↑ a b c d e Chan JK, Sin VC, Wong KF, et al. (June 1997). «Nonnasal lymphoma expressing the natural killer cell marker CD56: a clinicopathologic study of 49 cases of an uncommon aggressive neoplasm». Blood 89 (12): 4501-13. PMID 9192774. 
  2. ↑ a b c Imamura N, Kusunoki Y, Kawa-Ha K, et al. (May 1990). «Aggressive natural killer cell leukaemia/lymphoma: report of four cases and review of the literature. Possible existence of a new clinical entity originating from the third lineage of lymphoid cells». Br. J. Haematol. 75 (1): 49-59. PMID 2375924. doi:10.1111/j.1365-2141.1990.tb02615.x. 
  3. ↑ a b Chan JK (1998). «Natural killer cell neoplasms». Anat Pathol 3: 77-145. PMID 10389582. 
  4. ↑ a b c d e f g h Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, Harald Stein, J.W. Vardiman (2001). Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. World Health Organization Classification of Tumors 3. Lyon: IARC Press. ISBN 92-832-2411-6. 
  5. ↑ a b Kwong YL, Wong KF, Chan LC, et al. (January 1995). «Large granular lymphocyte leukemia. A study of nine cases in a Chinese population». Am. J. Clin. Pathol. 103 (1): 76-81. PMID 7817949. 
  6. ↑ Kwong YL, Chan AC, Liang RH (May 1997). «Natural killer cell lymphoma/leukemia: pathology and treatment». Hematol Oncol 15 (2): 71-9. PMID 9375032. doi:10.1002/(SICI)1099-1069(199705)15:2<71::AID-HON601>3.0.CO;2-U. 
  7. ↑ a b c Gelb AB, van de Rijn M, Regula DP, et al. (September 1994). «Epstein-Barr virus-associated natural killer-large granular lymphocyte leukemia». Hum. Pathol. 25 (9): 953-60. PMID 8088773. doi:10.1016/0046-8177(94)90018-3. 
  8. ↑ a b Oshimi K (June 1996). «Lymphoproliferative disorders of natural killer cells». Int. J. Hematol. 63 (4): 279-90. PMID 8762811. doi:10.1016/0925-5710(96)00450-1. 
  9. ↑ Kobayashi Y, Uehara S, Inamori K, et al. (August 1996). «Hemophagocytosis as a para-neoplastic syndrome in NK cell leukemia». Int. J. Hematol. 64 (2): 135-42. PMID 8854571. doi:10.1016/0925-5710(96)00477-X. 
  10. ↑ Okuda T, Sakamoto S, Deguchi T, et al. (December 1991). «Hemophagocytic syndrome associated with aggressive natural killer cell leukemia». Am. J. Hematol. 38 (4): 321-3. PMID 1746541. doi:10.1002/ajh.2830380412. 
  11. ↑ Wong KF, Zhang YM, Chan JK (July 1999). «Cytogenetic abnormalities in natural killer cell lymphoma/leukaemia—is there a consistent pattern?». Leuk. Lymphoma 34 (3–4): 241-50. PMID 10439361. doi:10.3109/10428199909050949. 
  12. ↑ Reimer P, Rüdiger T, Geissinger E, et al. (January 2009). «Autologous stem-cell transplantation as first-line therapy in peripheral T-cell lymphomas: results of a prospective multicenter study». J. Clin. Oncol. 27 (1): 106-13. PMID 19029417. doi:10.1200/JCO.2008.17.4870. 
  13. ↑ Mercadal S, Briones J, Xicoy B, et al. (May 2008). «Intensive chemotherapy (high-dose CHOP/ESHAP regimen) followed by autologous stem-cell transplantation in previously untreated patients with peripheral T-cell lymphoma». Ann. Oncol. 19 (5): 958-63. PMID 18303032. doi:10.1093/annonc/mdn022. 
  14. ↑ Rodríguez J, Conde E, Gutiérrez A, et al. (July 2007). «Frontline autologous stem cell transplantation in high-risk peripheral T-cell lymphoma: a prospective study from The Gel-Tamo Study Group». Eur. J. Haematol. 79 (1): 32-8. PMID 17598836. doi:10.1111/j.1600-0609.2007.00856.x. 
  15. ↑ Corradini P, Tarella C, Zallio F, et al. (September 2006). «Long-term follow-up of patients with peripheral T-cell lymphomas treated up-front with high-dose chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation». Leukemia 20 (9): 1533-8. PMID 16871285. doi:10.1038/sj.leu.2404306. 
  16. ↑ d’Amore F, et al. Blood. 2006;108:A401
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