Pectus excavatum

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Pectus Excavatum
Pectus1.jpg
Ejemplo de un caso grave.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q67.6
CIE-9 754.81
OMIM 169300
DiseasesDB 29401
MedlinePlus 003320
eMedicine ped/2558
MeSH D005660
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El pectus excavatum es una deformidad congénita de la caja torácica caracterizada por pecho hundido en la región del esternón.

Etiología[editar]

Se ha propuesto como principal teoría que su origen etiológico se debe a un excesivo desarrollo de los cartílagos inferiores junto con la fibrosis anterior del diafragma.[1]

Cuadro clínico[editar]

El tercio inferior del esternón y los cartílagos centrales se encuentran deprimidos. Generalmente es simétrico y tiene un diámetro anteroposterior disminuido. Se puede detectar al nacer, pero al ser progresivo, se hace más evidente con la edad. Suele ser una malformación familiar, se da con mayor frecuencia en varones

El paciente se caracteriza por tener el tórax excavado, los hombros inclinados hacia delante y redondeados, una barriga prominente, una cifosis marcada y a veces asimetría mamaria. Los latidos son visibles y en muchas ocasiones hay soplos, se recomienda practicar deportes como futbol, natación, etc.

Técnicas de imagen[editar]

La técnica habitual para evaluar el grado de deformidad es el escáner TAC (tomografía axial computarizada), si bien se ha propuesto como alternativa la RMN (resonancia magnética nuclear).[2] En la radiografía de tórax antero-posterior el corazón aparece desplazado a la izquierda (la desviación izquierda también se aprecia en el EKG), en la lateral se observa la malformación.

Complicaciones[editar]

Tiene distintas complicaciones respiratorias, el sujeto tiene cierta predisposición a sufrir procesos congestivos e infecciones broncopulmonares. Además de las respiratorias, también presentará habitualmente una disminución de talla y peso, aparición notable de ojeras y fatiga constante en el cuerpo junto con un menor gasto cardíaco y desarrollo muscular.[3] A todo esto hay que añadir las consecuencias estéticas obvias del cuadro que pueden llegar a originar daños psicológicos.

Tratamiento no quirúrgico[editar]

En 2012, el vacuum-bell, un tratamiento existente, se ha mejorado para hacerse un tratamiento posible completo para esta condición. [4] [5] Esta ventosa la podremos emplear de dos maneras posibles:

- Uso intraoperatorio: Gracias a ella podemos elevar el tórax (separándolo de los órganos intratorácicos) facilitando de manera importante los procedimientos quirúrgicos y disminuyendo por tanto, la probabilidad de complicaciones en quirófano (por ejemplo en la introducción de la barra metálica en la Técnica de Nuss).

- Tratamiento no invasivo: la colocación de dicha ventosa de manera reiterada y durante las horas diarias indicadas respectivamente en cada caso particular, puede lograr una mejoría en el pectus excavatum a medio-largo plazo (variable en función del paciente).

Tratamiento Cirugía plástica[editar]

Mujer con Pectus Excavatum / con implante 3D a medida

Prótesis a medida[editar]

Las prótesis a medida permiten tratar el Pectus Excavatum desde un punto de vista puramente morfológico. Hoy en día es una técnica de referencia, porque  es sencilla, fiable, poco invasiva, sin riesgo de lesiones o complicaciones, y que proporciona buenos resultados estéticos[6] . Sin embargo esta técnica no pretende corregir problemas cardiacos o respiratorios que pueden aparecer en muy raros casos con el Pectus Excavatum. En caso de mujeres con asimetría mamaria, las prótesis a medida pueden corregir  parcialmente o totalmente este problema.[7]

Imagen 3D de un implante a medida para tratar un Pectus Excavatum
Implante de silicona a medida para Pectus Excavatum

La técnica del molde de yeso del tórax encima de la piel del paciente se puede utilizar para el diseño de los implantes. Pero la evolución de las tecnologías de imágenes médicas y del CAD (diseño asistido por ordenador) [8] permite ahora diseñar implantes 3D a medida de manera mucho más precisa, a partir de la caja torácica del paciente. Estos implantes se colocan fácilmente debajo del musculo pectoral, y se adaptan perfectamente a la anatomía de cada paciente [9] . Los implantes están hechos de goma de silicona médica, inalterables y irrompibles (no gel de silicona como los implantes mamarios). Se colocan  de por  vida (excepto acontecimiento adverso muy raro) y son invisibles desde el exterior.

La intervención se desarrolla bajo anestesia general, con una duración media de 1 hora (solo una intervención, no hay que quitar cualquier ningún material). El cirujano prepara la cavidad al tamaño del implante después de haber realizado una incisión medial vertical de 7 cm. El implante es deslizado en la cavidad en posición retro-muscular profunda. La cierre se hace en 3 planos, no precisa drenaje. La duración de la hospitalización es de 3 días.

Las consecuencias de la intervención son poco dolorosas y se tratan con antiinflamatorios simples. El seguimiento postoperatorio es limitado: un apósito durante 8 días y uso de una malla de contención durante 1 mes. Se requiere una visita de control después de 8 días, con punción potencial del seroma

La recuperación de la actividad es rápida: 15 días para el  trabajo y 3 meses para cualquier tipo de deporte.

Lipofilling[editar]

La técnica consiste en aspirar la grasa del paciente utilizando una jeringa con una aguja de gran calibre (por lo general de la parte externa de los muslos o del abdomen ) y después de la centrifugación, volver a inyectar las células de grasa bajo la piel, en el hueco que se desea llenar. Esta técnica se utiliza principalmente para reparar los pequeños defectos que pueden persistir después de la cirugía convencional.

Tratamiento Cirugía torácica[editar]

La intervención quirúrgica está indicada cuando la solicita el paciente o cuando compromete de forma severa el funcionamiento cardiopulmonar. Habitualmente estos pacientes se encuentran en un rango de edad entre los 4-5 años (menos frecuentes) y entre los 18-20 años. Salvo casos excepcionales, no se recomienda la intervención en edades tempranas, pues el sistema óseo aún no está consolidado. Existen dos técnicas quirúrgicas para corregir la malformación, la de Ravitch y la de Nuss.

Técnica Ravitch: Condroesternoplastia[editar]

La condroesternoplastia es una cirugía invasiva que fue desarrollada por Mark M. Ravitch en la década de los años 1950 para tratar esta deformación. El abordaje quirúrgico en la mujer se realiza mediante una incisión inframamaria, mientras que en el varón se realiza esternal medial, para llegar al cartílago afectado. Se fractura el esternón hacia afuera y entonces se fija en la posición correcta por la línea de fractura, se coloca una placa de metal por detrás del esternón para mejorar la fijación y que no se hunda.[10]

Técnica Nuss: Corrección por videotoracoscopia[editar]

Esta técnica, desarrollada en la década de los años 1980 por Donald Nuss, se considera menos invasiva.[11] Tras introducir la cámara en la cavidad torácica se atraviesa el tórax con una vara que penetra por un pequeño orificio en el hemitórax y tras pasar bajo el esternón se saca por otro orificio en el hemitórax contrario, todo ello dirigido por videotoracoscopia. Tras esto, se coloca una cinta o guía que marcará el camino para la colocación de la prótesis, también dirigida por toracoscopia. La prótesis tiene la misma concavidad que el tórax, por lo que al girarla 180º el esternón protruye, eliminándose la excavación del tórax y desapareciendo la malformación. La prótesis queda fijada por sujeciones laterales y deberá permanecer puesta durante tres años, una vez cumplido este periodo se puede extraer sin correr riesgos de recidiva.

Técnica Taulinoplastia: Corrección mediante dispositivo externo dentro del tejido subcutáneo[editar]

Esta técnica, desarrollada por Ventura Medical Technologies juntamente con el Dr. Carles Bardají, ofrece una solución poco invasiva para el tratamiento de la patología del Pectus Excavatum. Esta técnica ha supuesto una importante innovación tecnológica en el ámbito de la cirugía del tórax para el tratamiento de esta patologia, ya que es un método extratorácico que reduce considerablemente la complejidad y los riesgos de la intervención. El tiempo de recuperación posterior es menor y los pacientes tratados mediante la Taulinoplastia destacan la poca presencia de dolor y la rápida incorporación a la vida cotidiana. La técnica quirúrgica para corregir esta patología mediante el uso del implante Pectus Up Surgery Kit fue practicada por primera vez en 2012 en el Servicio de Cirugía Pediátrica de la Corporación Sanitaria Parc Taulí

Comparación de las técnicas reparadoras[editar]

La comparación entre las técnicas reparadoras de Ravitch y Nuss mediante un metaanálisis permite concluir que no hay diferencias significativas entre ambos procedimientos en cuanto a las complicaciones posteriores, duración de la estancia hospitalaria y periodo ambulatorio. Sin embargo, el índice de reoperación, de hemotórax y neumotórax fue mayor en la técnica Nuss por comparación con a técnica Ravitch. Finalmente, hay que indicar que no hay estudios sobre la satisfacción de los pacientes sometidos a ambos procedimientos.[12]

La técnica de Taulinoplastia ofrece la gran ventaja de que no hay riesgo de afectar los órganos internos. [13]

Véase también[editar]

Bibliografía[editar]

  1. Fokin AA, Steuerwald NM, Ahrens WA, Allen KE. Anatomical, histologic, and genetic characteristics of congenital chest wall deformities. Seminars in Thoracic Cardiovascular Surgery. 2009; 21(1): 44-57.
  2. Marcovici PA, Losasso BE, Kruk P, Dwek JR. MRI for the evaluation of pectus excavatum. Pediatric Radiology. 2011;41(6):757-758.
  3. Koumbourlis AC. Pectus excavatum: pathophysiology and clinical characteristics. Paediatr Respiratory Review. 2009;10(1):3-6.
  4. «Non-surgical sunken chest treatment device may eliminate surgery». Mass Device. noviembre de 2012. 
  5. Raver-Lampman (noviembre de 2012). «First patients in US receive non-surgical device of sunken chest syndrome». Eurek Alert. 
  6. André, M. Dahan, E. Bozonnet, I. Garrido, J.-L. Grolleau, J.-P. Chavoin (2010). «Pectus excavatum : correction par la technique de comblement avec mise en place d’une prothèse en silicone sur mesure en position rétromusculaire profonde». Encycl Méd Chir, Elsevier Masson SAS - Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique,45-671, Techniques chirurgicales - Thorax, 42-480. 
  7. Ho Quoc Ch, Chaput B, Garrido I, André A, Grolleau JL, Chavoin JP. (2012 Aug 8). «Correction des asymétries mammaires associées au pectus excavatum primaire.». Ann Chir Plast Esthet. Elsevier Masson SAS; 1–6. 
  8. «anatomikmodeling.com». 
  9. J-P. Chavoin, A.André, E.Bozonnet, A.Teisseyre, J.Arrue, B. Moreno, D. Glangloff, J-L. Grolleau, I.Garrido. «Apport de l'informatique à la sélection des implants mammaires ou à  la fabrication sur mesure des implants thoraciques.». Ann Chir Plast Esthet. Elsevier Masson SAS; 2010 Oct 1; 55(5):471–80. 
  10. Ravitch MM. The Operative Treatment of Pectus Excavatum. Annals of Surgery 1949; 129(4):429-444.
  11. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME.A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. Journal of Pediatric Surgery. 1998; 33(4):545-552.
  12. Nasr A, Fecteau A, Wales PW. Comparison of the Nuss and the Ravitch procedure for pectus excavatum repair: a meta-analysis. Journal of Pediatric Surgery. 2010; 45(5):880-886.
  13. Beneficios de Taulinoplastia

Enlaces externos[editar]