Pectus excavatum

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Pectus Excavatum
Pectus1.jpg
Ejemplo de un caso grave.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q67.6
CIE-9 754.81
OMIM 169300
DiseasesDB 29401
MedlinePlus 003320
eMedicine ped/2558
MeSH D005660
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El pectus excavatum es una deformidad congénita de la caja torácica caracterizada por pecho hundido en la región del esternón.

La probabilidad del pectus excavatum depende de la gravedad del caso. Se trata de 1 en 1000 personas si la hendidura es leve, pero la probabilidad de un caso grave como en la foto de la derecha es de 1 en 100000.

Etiología[editar]

Se ha propuesto como principal teoría que su origen etiológico se debe a un excesivo desarrollo de los cartílagos inferiores junto con fibrosis anterior del diafragma.[1]

Cuadro clínico[editar]

El tercio inferior del esternón y los cartílagos centrales se encuentran deprimidos. Generalmente es simétrico y tiene un diámetro anteroposterior disminuido. Se puede detectar al nacer, pero al ser progresivo, se hace más evidente con la edad. Suele ser una malformación familiar, se da con mayor frecuencia en varones

El paciente se caracteriza por tener el tórax excavado, los hombros inclinados hacia delante y redondeados, una barriga prominente, una cifosis marcada y a veces asimetría mamaria. Los latidos son visibles y en muchas ocasiones hay soplos, se recomienda practicar deportes.

Técnicas de imagen[editar]

La técnica habitual para evaluar el grado de deformidad es el escáner TAC (tomografía axial computarizada), si bien se ha propuesto como alternativa la RMN (resonancia magnética nuclear).[2]​ En la radiografía de tórax antero-posterior el corazón aparece desplazado a la izquierda (la desviación izquierda también se aprecia en el EKG), en la lateral se observa la malformación.

Complicaciones[editar]

Tiene distintas complicaciones respiratorias, el sujeto tiene cierta predisposición a sufrir procesos congestivos e infecciones broncopulmonares. Además de las respiratorias, también presentará habitualmente una disminución de talla y peso, aparición notable de ojeras y fatiga constante en el cuerpo junto con un menor gasto cardíaco y desarrollo muscular.[3]​ A todo esto hay que añadir las consecuencias estéticas obvias del cuadro que pueden llegar a originar daños psicológicos.

Tratamiento no invasivo[editar]

En 2012, el vacuum-bell, un tratamiento existente, se ha mejorado para hacerse un tratamiento posible completo para esta condición. [4][5]​ Esta ventosa la podremos emplear de dos maneras posibles:

- Uso intraoperatorio: Gracias a ella podemos elevar el tórax (separándolo de los órganos intratorácicos) facilitando de manera importante los procedimientos quirúrgicos y disminuyendo por tanto, la probabilidad de complicaciones en quirófano (por ejemplo en la introducción de la barra metálica en la Técnica de Nuss).

- Tratamiento no invasivo: la colocación de dicha ventosa de manera reiterada y durante las horas diarias indicadas respectivamente en cada caso particular, puede lograr una mejoría en el pectus excavatum a medio-largo plazo (variable en función del paciente).

Tratamiento quirúrgico[editar]

La intervención quirúrgica está indicada cuando la solicita el paciente o cuando compromete de forma severa el funcionamiento cardiopulmonar. Habitualmente estos pacientes se encuentran en un rango de edad entre los 4-5 años (menos frecuentes) y entre los 18-20 años. Salvo casos excepcionales, no se recomienda la intervención en edades tempranas, pues el sistema óseo aún no está consolidado. Existen diversas técnicas quirúrgicas para corregir la malformación, la de Ravitch, la de Nuss y la Taulinoplastia fundamentalmente.

Técnica Ravitch: Condroesternoplastia[editar]

La condroesternoplastia es una cirugía invasiva que fue desarrollada por Mark M. Ravitch en la década de los años 1950 para tratar esta deformación. El abordaje quirúrgico en la mujer se realiza mediante una incisión inframamaria, mientras que en el varón se realiza esternal medial, para llegar al cartílago afectado. Se fractura el esternón hacia afuera y entonces se fija en la posición correcta por la línea de fractura, se coloca una placa de metal por detrás del esternón para mejorar la fijación y que no se hunda.[6]

Técnica Nuss: Corrección por videotoracoscopia[editar]

Esta técnica, desarrollada en la década de los años 1980 por Donald Nuss, se considera menos invasiva.[7]​ Tras introducir la cámara en la cavidad torácica se atraviesa el tórax con una vara que penetra por un pequeño orificio en el hemitórax y tras pasar bajo el esternón se saca por otro orificio en el hemitórax contrario, todo ello dirigido por videotoracoscopia. Tras esto, se coloca una cinta o guía que marcará el camino para la colocación de la prótesis, también dirigida por toracoscopia. La prótesis tiene la misma concavidad que el tórax, por lo que al girarla 180º el esternón protruye, eliminándose la excavación del tórax y desapareciendo la malformación. La prótesis queda fijada por sujeciones laterales y deberá permanecer puesta durante tres años, una vez cumplido este periodo se puede extraer sin correr riesgos de recidiva.

Técnica Taulinoplastia: Corrección mediante dispositivo externo dentro del tejido subcutáneo[editar]

Esta técnica, desarrollada por Ventura Medical Technologies juntamente con el Dr. Carles Bardají, ofrece una solución poco invasiva para el tratamiento de la patología del Pectus Excavatum. Esta técnica ha supuesto una importante innovación tecnológica en el ámbito de la cirugía del tórax para el tratamiento de esta patologia, ya que es un método extratorácico que reduce considerablemente la complejidad y los riesgos de la intervención. El tiempo de recuperación posterior es menor y los pacientes tratados mediante la Taulinoplastia destacan la poca presencia de dolor y la rápida incorporación a la vida cotidiana. La técnica quirúrgica para corregir esta patología mediante el uso del implante Pectus Up Surgery Kit fue practicada por primera vez en 2012 en el Servicio de Cirugía Pediátrica de la Corporación Sanitaria Parc Taulí y en fecha actual, es realizada por el Dr.Bernardo Núñez, responsable del área de cirugía pediátrica torácica con gran éxito y difusión.

Comparación de las técnicas reparadoras[editar]

La comparación entre las técnicas reparadoras de Ravitch y Nuss mediante un metaanálisis permite concluir que no hay diferencias significativas entre ambos procedimientos en cuanto a las complicaciones posteriores, duración de la estancia hospitalaria y periodo ambulatorio. Sin embargo, el índice de reoperación, de hemotórax y neumotórax fue mayor en la técnica Nuss por comparación con a técnica Ravitch. Finalmente, hay que indicar que no hay estudios sobre la satisfacción de los pacientes sometidos a ambos procedimientos.[8]

La técnica de Taulinoplastia ofrece la gran ventaja de que no hay riesgo de afectar los órganos internos. [9]

Véase también[editar]

Bibliografía[editar]

Enlaces externos[editar]