Pénfigo paraneoplásico

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Pénfigo paraneoplásico
Clasificación y recursos externos
Especialidad Dermatología
CIE-10 L10.8
DiseasesDB 33489
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El pénfigo paraneoplásico es un enfermedad de la piel que fue descrita por primera vez en 1990. Los pacientes que sufren esta afección tienen anticuerpos que reaccionan a las proteínas de placa desmoplaquina y desmosomal presentes en todo su epitelio.[1]

El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa autoinmune asociada a una neoplasia oculta o previamente diagnosticada, con manifestaciones clínicas, histológicas e inmunológicas bien definidas.[1]​Se caracteriza por erosiones de la mucosa oral o genital que no responden a los tratamientos convencionales, y la presencia de lesiones cutáneas polimorfas que progresan a ampollas y erupciones en el tronco y las extremidades. Esta enfermedad esta mediada por Ig G, se inicia por un proceso linfoproliferativo. La histología puede ser variada, con presencia de acantolisis o dermatitis liquenoide. La presencia de anticuerpos circulantes es un hallazgo constante que confirma el diagnóstico y permite diferenciarlo del penfigo vulgar.[2]

El pénfigo paraneoplásico es un síndrome mucocutánea acantolítica asociado a tumores malignos. Se cree que el trastorno surge por la existencia de anticuerpos dirigidos contra antígenos tumorales que exhiben una reactividad cruzada contra diversas proteínas de la piel. Los autoanticuerpos se unen a las proteínas epidérmicas responsable de la adhesión, lo que resulta en desprendimiento de la piel.[3]

Se asocia sobre todo con neoplasias hematológicas, como el linfoma no Hodgkin, leucemia linfocítica crónica, y enfermedad de Castleman, que comprenden más de 80% de los casos. Sin embargo puede aparecer en diversos tumores sólidos no hematológicas, incluyendo el carcinoma, sarcoma, melanoma, cáncer de páncreas, cáncer de mama, carcinoma de células escamosas de la lengua, cáncer gastrointestinal, cáncer de vagina, carcinoma hepatocelular y carcinoma de células renales. Aunque su aparición asociado a neoplasias no hematológicas es poco frecuente, deben ser considerada esta posibilidad en la evaluación de un paciente que presenta pénfigo.[4]

Referencias[editar]

  1. a b Grant J. Anhalt. Paraneoplastic Pemphigus. Johns Hopkins University, School of Medicine, Baltimore, Maryland, USA.J Investig Dermatol Symp Proc 9:29-33, 2004
  2. Vikram K. Mahajan,Vikas Sharma, Pushpinder S. Chauhan, Karaninder S. Mehta, Anju Lath Sharma, C. Abhinav, Gayatri Khatri, Neel Prabha,1 Saurabh Sharma, and Muninder Negi. Case Report Paraneoplastic Pemphigus: A Paraneoplastic Autoimmune Multiorgan Syndrome or Autoimmune Multiorganopathy?. Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Dermatological Medicine Volume 2012, Article ID 207126, 6 pages doi:10.1155/2012/207126
  3. Volker Spindler, Vera Rötzer, Carina Dehner, Bettina Kempf, Martin Gliem,Mariya Radeva, Eva Hartlieb, Gregory S. Harms, Enno Schmidt and Jens Waschke. Peptide-mediated desmoglein 3 crosslinking prevents pemphigus vulgaris autoantibody-induced skin blistering. Published in Volume 123, Issue 2 (February 1, 2013) J Clin Invest. 2013;123(2):800–811. doi:10.1172/JCI60139. American Society for Clinical Investigation
  4. Jin Hyun Cho,MDNam Jun Kim,MD,Sung Min Ko,MD,Chunghun Kim,MD,Hee Kyung, Ahn,MD,Jina Yun,MD,Yeon Hee Park,MD, PhD, A Case Report of Paraneoplastic Pemphigus Associated with Esophageal Squamous Cell Carcinoma, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea, 2013;45(1):70-73