Enfermedad de Castleman

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Enfermedad de Castleman
Castleman disease - high mag.jpg
Micrografía de la variante vascular hialina.
Clasificación y recursos externos
CIE-9 785.6
DiseasesDB 2165
MeSH D005871
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La enfermedad de Castleman es un raro desorden linfoproliferativo que puede ser localizada e involucrar un solo ganglio linfático o ser de carácter sistémico y afectar a todos los ganglios del cuerpo. Dentro de los diagnósticos diferenciales, es importante distinguirlo de la hiperplasia reactiva y malignidades.[1]​ Se caracteriza por el crecimiento de tumores benignos que puede desarrollarse a partir del tejido de un solo linfonodo o a partir de múltiples sitios simultáneamente[2]​ El crecimiento de los linfonodos radica en la hiperproliferación de ciertas células B que con frecuencia son productoras de múltiples citoquinas. A pesar de no ser considerado como un tipo de cáncer, el sobrecrecimiento de los linfocitos resulta similar a lo ocurrido en los linfomas.[3]

Su nombre proviene del médico Benjamin Castleman (1906 - 1982).[4][5]

Tipos[editar]

Unicéntrico[editar]

Se caracteriza por aparecer en personas de edad joven y tiene un curso asintomático y benigno. La localización de las adenopatías puede afectar al mediastino o al hilio pulmonar.

Multicéntrico[editar]

A diferencia del tipo unicéntrico, la forma multicéntrica afecta a personas de edad avanzada y tiene un curso más desfavorable. Destaca la presencia de síntomas generales (fiebre, astenia, anorexia), hepatoesplenomegalia y erupciones en la piel. Las adenopatías son generalizadas (cervicales, axilares, mediastínicos, retroperitoneales, inguinales...) y no dolorosas.

Se han descrito complicaciones a largo plazo como el sarcoma de Kaposi, el linfoma difuso de células B, la enfermedad de Hodgkin o el síndrome POEMS.

Referencias[editar]

  1. Weng, Chien-Hsiang; Joe-Bin Chen, John Wang, Cheng-Chung Wu, Yuan Yu, Tseng-Hsi Lin (agosto de 2011). «Surgically Curable Non-Iron Deficiency Microcytic Anemia: Castleman’s Disease». Onkologie 34 (8-9): 456-458. PMID 21934347. doi:10.1159/000331283. 
  2. Bucher P, Chassot G, Zufferey G, Ris F, Huber O, Morel P (junio de 2005). «Surgical management of abdominal and retroperitoneal Castleman's disease». World J Surg Oncol 3: 33. PMC 1166581. PMID 15941478. doi:10.1186/1477-7819-3-33. 
  3. «Castleman disease». Mayo Clinic. Consultado el 3 de febrero de 2010. 
  4. synd/3017 en Who Named It?
  5. Castleman B, Iverson L, Menendez VP (1956). «Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma». Cancer 9 (4): 822-30. PMID 13356266. doi:10.1002/1097-0142(195607/08)9:4<822::AID-CNCR2820090430>3.0.CO;2-4. 

Enlaces externos[editar]