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La '''agranulocitosis''' es una condición poco frecuente<ref>Arch Intern Med. 2005;165:869-874. [http://archinte.ama-assn.org/cgi/content/abstract/165/8/869]</ref> pero potencialmente severa ([[Tasa bruta de mortalidad|fatal]] en un 30%<ref>Universidad Virtual de Salud-Cuba. [http://www.uvs.sld.cu/clinica/pregunta-a-expertos/plonearticlemultipage.2006-11-21.5942656467/agranulocitosis]</ref>) caracaterizada por una disminución del [[hemograma|número]] de [[neutrófilo]]s<ref>University of Maryland Medical Center. [http://www.umm.edu/esp_ency/article/001295.htm]</ref> por debajo de [[Hemograma|1,000 - 1,500]] cel/[[milímetro cúbico|mm³]].<ref name=ref_duplicada_1>MEDICINE: Volumen 08 - Número 52 p. 2735 - 2742. Alteración de los Leucocitos. [http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.go_fulltext_o_resumen?esadmin=si&pident=13017908]</ref> |
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Neutropenia | ||
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Frote de sangre en el que se observa solo un granulocito (neutrófilo) en un mar de glóbulos rojos. Normalmente aparecerían docenas de leucocitos en un campo de esta amplificación (10x). | ||
Especialidad | hematología | |
eMedicine | med/1640 | |
La agranulocitosis es una condición poco frecuente[1] pero potencialmente severa (fatal en un 30%[2]) caracaterizada por una disminución del número de neutrófilos[3] por debajo de 1,000 - 1,500 cel/mm³.[4]
Definición
También conocida como granulocitopenia o neutropenia, es la disminución aguda o crónica de granulocitos de la sangre, condición anormal de la sangre que puede predisponer al cuerpo humano a contraer infecciones.[5] Internacionalmente, la incidencia anual de neutropenia es de unos 3.5 casos por cada millón de personas.[6]
Etiología
Causas de la agranulocitosis.
- Genética: agranulocitosis genética infantil, neutropenia familiar.
- Congénita: alinfocitosis, disglobulinemia, alinfoplasia tímica.
- Adquirida: mielotisis por neoplasia de médula ósea, toxicidad por fármacos[7] (anti-tiroideos, por ejemplo[8]).
Fisiopatología
El tiempo de vida promedio (semivida) de un neutrófilo puede verse reducida (menos de 6-7 horas[9]) por dos mecanismos fundamentales
Granulopoyesis ineficaz
Las agresiones al proceso de producción de neutrófilos se observa en casos de:
- Inhibición de las células madres de la línea mieloide (como en la anemia aplásica y leucemias[10])
- Inhibición de la diferenciación de precursores granulocíticos[11]
- Deficiencia en la granulopoyesis producida como consecuencia de ciertas enfermedades[12]
- Procesos hereditarios (por ejemplo, mielocatexis,[13] el Síndrome de Kostman[4] y el Síndrome de Shwachman[14]).
Destrucción precoz de neutrófilos
La destrucción de neutrófilos una vez se hayan diferenciado se observa en casos de:
- Procesos autoinmunitarios (Lupus eritematoso, Síndrome de Felty,[15] etc)
- Exposición a fármacos tóxicos,[16] incluso en medicamentos inesperados[17]
- Secuestro por el bazo
- Procesos infecciosos (en particular bacteriana y subsecuente micosis como resultado de los antibióticos administrados[18])
- Radiaciones y otras intoxicaciones[19]
Morfología
Una aspiración de médula ósea puede mostrar
- Hipercelularidad compensatoria en casos de neutropenia debido a destrucción prematura de neutrófilos.
- Hipocelularidad en el evento de que las células precursoras de la médula ósea estén inhibidas.[20]
En el hemograma y los frotes sanguíneos es notable la baja concentración de glóbulos blancos.
Síntomas
Es posible que no se presenten síntomas,[21] los más comunes son:
- Fiebre >38.5ºC[22]
- Escalofríos y malestar
- Debilidad y fatiga
- Úlceras bucales (labios, encías y faringe)
- Tos o falta de aire (disnea)[23]
Tratamiento
- Si la médula ósea no resulta destruida, el pronóstico de recuperación suele ser bueno.
- Transfusiones de granulocitos en los casos de neutropenia severa
Véase también
Enlaces externos
- MelinePlus Agranulocitosis.
- University of Pittsburgh Medical Center Agranulocitosis
- Fiebre y Neutropenia Guía de tratamiento para pacientes con cáncer. Sociedad Americana del Cáncer.
Referencias
- ↑ Arch Intern Med. 2005;165:869-874. [1]
- ↑ Universidad Virtual de Salud-Cuba. [2]
- ↑ University of Maryland Medical Center. [3]
- ↑ a b MEDICINE: Volumen 08 - Número 52 p. 2735 - 2742. Alteración de los Leucocitos. [4]
- ↑ Univisión. [5]
- ↑ eMedicine.com: Neutropenia (Inglés) [6]
- ↑ BANCHERO, PATRICIA and GIACHETTO, GUSTAVO. Agranulocitosis inducida por medicamentos. Arch. Pediatr. Urug., June 2002, vol.73, no.2, p.74-77. ISSN 0004-0584. [7]
- ↑ Farm Hosp 1998; 22 (4): 213-21 [8]
- ↑ Universidad Mayor, Departamento de Odontología. [9]
- ↑ 7º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica. [10]
- ↑ Servicio de Hematología. Consorcio Hospitalariu de Mataró, Barcelona. [11]
- ↑ Cambios en los progenitores GM-CFU (unidad formadora de colonias de granulocitos macrófagos) de neonatos de ratas madres tratadas con filgrastim (rhG-CSF) durante el periodo de lactación. Cátedra No 1 de Fisiología Humana - Departamento de Ciencias Básicas - Facultad de Medicina - UNNE. [12]
- ↑ Grupo Español de Citología Hematológica (GECH) [13]
- ↑ Anales de Pediatría, Volumen 65 - Número 01 p. 79 - 82: Síndrome de Shwachman-Diamond. [14]
- ↑ Instituto de Investigación de Enfermedades Raras. [15]
- ↑ Salud.com [16]
- ↑ Sociedad Española del Dolor. [17]
- ↑ Principios de Urgencias, Emergencias y Cuidados Críticos. [18]
- ↑ LasEnfermedades.com [19]
- ↑ InterMedicina.com [20]
- ↑ Salud.com [21]
- ↑ Roche. [22]
- ↑ Inova Cancer Services. [23]