Enfermedad de Rosai-Dorfman

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Enfermedad de Rosai-Dorfman

Paciente con ganglio linfático agrandado en el cuello causado por la enfermedad de Rosai-Dorfman; La tinción H&E de muestras de aspiración con aguja fina mostró histiocitos con linfocitos y células plasmáticas intactos en su interior.
Especialidad hematología
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La enfermedad de Rosai–Dorfman, también conocida como Histiocitosis sinusoidal es una rara enfermedad benigna de causa desconocida que se caracteriza por la sobreproducción de histiocitos, los cuales se acumulan en los ganglios linfáticos a través de todo el cuerpo.[1]​ Las linfoadenopatías del cuello son el lugar más característico para la acumulación de histiocitos, aunque la acumulación también puede ser extraganglionar. La piel, el tracto respiratorio alto y las cavidades sinusales son los lugares extraganglionares que con mayor frecuencia se ven afectados.[2]​[3]​ Los síntomas de la enfermedad pueden variar según el lugar que se vea comprometido. El nombre proviene de Ronald F. Dorfman y Juan Rosai.

Causa[editar]

Se desconoce la causa de la afección. Las causas infecciosas posibles, pero no comprobadas, son Klebsiella , poliomaviridae, virus de Epstein-Barr, parvovirus B19 y herpesvirus humano 6.[4]​ Investigadores de la Universidad de Jilin sugirieron en 2017 que los monocitos reclutados en lesiones inflamatorias podrían producir un factor estimulante de colonias de macrófagos , lo que conduce a una transducción de señales compleja , que conduce a la histiocitosis característica de la enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfma.[5]​

Tratamiento[editar]

Algunos pacientes no presentan síntomas, presentan remisión espontánea,[6]​ o tienen un curso recurrente/remitente, lo que dificulta decidir si se necesita tratamiento. En 2002, autores de la Universidad Sapienza de Roma declararon, basándose en una revisión exhaustiva de la literatura, que "cuando sea posible, es aconsejable la observación clínica sin tratamiento". Las opciones terapéuticas incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia. La cirugía se utiliza para extirpar ganglios linfáticos únicos, lesiones del sistema nervioso central o enfermedades cutáneas localizadas. En 2014, Dalia y sus colegas escribieron que para los pacientes con enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman extensa o sistémica, "no se ha establecido un estándar de atención" con respecto a la radioterapia y la quimioterapia.[4]​

Referencias[editar]

  1. ↑ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0. 
  2. ↑ Foucar E, Rosai J, Dorfman R (1990). «Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity». Semin Diagn Pathol 7 (1): 19-73. PMID 2180012. 
  3. ↑ Walid MS, Grigorian AA (2010). «Ethmo-spheno-intracranial Rosai-Dorfman disease». Indian J Cancer 47 (1): 80-81. PMID 20071801. doi:10.4103/0019-509X.58870. 
  4. ↑ a b Dalia, Samir; Sagatys, Elizabeth; Sokol, Lubomir; Kubal, Timothy (2014-10). «Rosai-Dorfman Disease: Tumor Biology, Clinical Features, Pathology, and Treatment». Cancer Control (en inglés) 21 (4): 322-327. ISSN 1073-2748. doi:10.1177/107327481402100408. Consultado el 14 de mayo de 2024. 
  5. ↑ Cai, Yanan; Shi, Zhangzhen; Bai, Yuansong (15 de junio de 2017). «Review of Rosai-Dorfman Disease: New Insights into the Pathogenesis of This Rare Disorder». Acta Haematologica 138 (1): 14-23. ISSN 0001-5792. doi:10.1159/000475588. Consultado el 14 de mayo de 2024. 
  6. ↑ Sardana, D., Goyal, A. y Gauba, K., 2015. Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva: un nombre inapropiado "masivo". Citopatología diagnóstica, 43(4), págs.315-319.
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