Enfermedad de Paget extramamaria

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Enfermedad de Paget extramamaria
Extramammary Paget disease - high mag.jpg
Micrografía de la enfermedad de Paget extramamaria. Tinción hematoxilina-eosina.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Oncología y dermatología
CIE-10 C44 (ILDS C44.L75)
CIE-O M8542/3 (gen)
MeSH D010145
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La enfermedad de Paget extramamaria (acrónimo (en inglés) EMPD) es un adenocarcinoma usualmente no invasivo de la piel fuera de la glándula mamaria e incluye a la enfermedad de Paget de la vulva y la enfermedad de Paget del pene.

El origen de las células neoplásicas puede ser de las glándulas apócrinas o de células madres epiteliales. Las áreas de la piel ricas en glándulas apócrinas son las de la región genital, donde se ubica la EMPD.

Signos y síntomas[editar]

Sus signos y síntomas son una lesión cutánea frecuentemente vista como un eczema, que puede inflamarse o dar dolor. Una biopsia establecería el diagnóstico. La histología de la lesión es la misma que para la enfermedad de Paget del pezón.

Tipos[editar]

La enfermedad de Paget de la vulva puede ser una lesión primaria o asociarse con un adenocarcinoma originalmente de órganos locales como la glándula de Bartholin, la uretra, o el recto, y así ser secundaria. Los pacientes tienden a estar en el rango postmenopáusico.

La enfermedad de Paget del pene también puede ser primaria o secundaria, y es menos común que la enfermedad de Paget del genital femenino.

Enfermedad primaria[editar]

Es importante excluir que la lesión se asocie con otro cáncer. La enfermedad primaria usualmente se trata con escisión quirúrgica.[1]

Historia[editar]

James Paget la describió en 1874. Radcliffe Crocker reporta el primer caso de EMPD en 1889, cuando describe a un paciente con lesión cutánea afectando pene y escroto, encontrando que era idéntica a la descrita por Paget. La EMPD se halla en un número de locaciones donde las glándulas apócrinas son comunes.

Referencias[editar]

  1. Quian Z., Zeitoun NC, Shieh S, Helm T, Oseroff AR. Rémission complète d'une lésion du pénis après traitement local par Aldara pendant 6 semaines. Successful treatment of extramammary Paget's disease with imiquimod. Journal of drugs in dermatology,2003.

Enlaces externos[editar]