Timoma

Timoma
	; Un timoma encapsulado (de tipo linfocitico y epitelial combinado).
Especialidad	oncología
eMedicine	med/2752 med/3448 ped/2246
Sinónimos
	Neoplasia epitelial tímica primaria ; Tumor epitelial tímico primario
	[editar datos en Wikidata]

En (oncología), el timoma es una neoplasia del timo, específicamente de células epiteliales del timo. Es una rara enfermedad, mejor conocida por su asociación con la miastenia gravis. Hay formas malignas y benignas, de presentación similar.

Epidemiología^[1]

0.2-1.5% de todas las neoplasias malignas
Incidencia general del timoma: 0.15/100.000
0.06% de las neoplasias tímicas corresponden a carcinomas
Mayor prevalencia entre los rangos etarios de 40-60 años

Etiopatogenia

La enfermedad autoinmunitaria relacionada con el timoma incluye una alteración en los subconjuntos de linfocitos T. La anomalía principal de los linfocitos T parece relacionarse con la adquisición del fenotipo CD45RA+ por los linfocitos T CD4+ indiferenciados durante la timopoiesis intratumoral terminal, seguido de una exportación de estos linfocitos T CD4+ activados hacia la circulación. En el caso de la Miastenia Gravis asociada al timoma, se produce una serie de anticuerpos en contra de Ags neuromusculares, en especial, con el receptor de Ach.^[2]

Signos y síntomas

Un tercio de todos los pacientes con timoma debutan por síntomas asociados a la compresión de las estructuras que rodean el timo. Por ejemplo, síndrome de la vena cava superior, disfagia, disnea, tos y dolor torácico. Entre un 30-40% de los pacientes, debutan con una miastenia gravis en donde el timoma es un hallazgo secundario.

Diagnóstico

Ante la sospecha (principalmente en casos de miastenia gravis) se realiza un TAC de tórax y una posterior biopsia con el fin de descartar la posible malignidad del timoma.

Estadiaje

Tratamiento

El tratamiento de primera línea es la timoidectomía, la cual puede ir o no precedida por quimioterapia neoadyudante (principalmente, cisplatino). En el caso de los adultos, no existen cambios en el sistema inmune del paciente.

Pronóstico

Galería de imágenes

An encapsulated cystic thymoma.
A locally invasive circumscribed thymoma (mixed lymphocytic and epithelial, mixed polygonal and spindle).
Histopathological image of thymoma type B1. Anterior mediastinal mass surgically resected. Hematoxylin & eosin stain.
Histopathological image of thymoma type B1. Anterior mediastinal mass surgically resected. Cytokeratin CAM5.2 immunostain.
Histopathological image representing a noninvasive thymoma type B1, surgically resected. Hematoxylin & eosin.
Thymoma. FNA specimen. Field stain.

Referencias

↑ Fornasiero A, Daniele O, Ghiotto C, et al.: Chemotherapy of invasive thymoma. J Clin Oncol 8 (8): 1419-23, 1990. [PUBMED Abstract] Engels EA, Pfeiffer RM: Malignant thymoma in the United States: demographic patterns in incidence and associations with subsequent malignancies. Int J Cancer 105 (4): 546-51, 2003.
↑ Hoffacker V, Schultz A, Tiesinga JJ, et al.: Thymomas alter the T-cell subset composition in the blood: a potential mechanism for thymoma-associated autoimmune disease. Blood 96 (12): 3872-9, 2000.

[1] Fornasiero A, Daniele O, Ghiotto C, et al.: Chemotherapy of invasive thymoma. J Clin Oncol 8 (8): 1419-23, 1990. [PUBMED Abstract] Engels EA, Pfeiffer RM: Malignant thymoma in the United States: demographic patterns in incidence and associations with subsequent malignancies. Int J Cancer 105 (4): 546-51, 2003.

[2] Hoffacker V, Schultz A, Tiesinga JJ, et al.: Thymomas alter the T-cell subset composition in the blood: a potential mechanism for thymoma-associated autoimmune disease. Blood 96 (12): 3872-9, 2000.

[1]

[2]

Epidemiología[1]​