Dermatomiositis
| Dermatomiositis | ||
|---|---|---|
 Rayos X de la rodilla de un paciente con dermatomiositis | ||
| Especialidad |
reumatología Inmunología neurología dermatología | |
| eMedicine | med/2608 | |
La dermatomiositis es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizado por inflamación de los músculos y de la piel. Su causa es desconocida, pero puede resultar de una infección viral o una reacción autoinmune. Más del 50% de los casos puede ser un fenómeno paraneoplástico, indicando presencia de cáncer. Se identifica por un rash característico, acompañado de debilidad muscular.
Los rayos X ilustran calcificaciones distróficas en los músculos. Hay una forma de este desorden que ataca a los niños, conocida como dermatomiositis juvenil. Las pápulas de Gottron son parches rosados en los nudillos, asociados con este desorden.
Patología
El diagnóstico de dermatomiositis se confirma con una biopsia muscular. Hay dos hallazgos microscópicos clásicos en la dermatomiositis:
- presencia de linfocitos B y linfocitos T en infiltrados perivasculares;
- atrofia de fibras musculares perifasciculares.
Manifestaciones clínicas
Se asocia a un exantema característico, debilidad simétrica de los músculos proximales. En algunos pacientes se produce una afectación gastrointestinal y puede existir una vasculitis subyacente. A veces la fatiga y las molestias inespecíficas llevan a los padres a solicitar atención médica. El exantema es sumamente característico y a menudo pasa desapercibido. Sobre los párpados superiores se observa un eritema helitropo de coloración púrpura que se asocia a edemas periorbitario y a enrojecimiento de la región malar, dato que es patognomónico de la dermatomiositis.[1]
Hallazgos microscópicos
Secciones cruzadas de músculo revelan fascículos musculares con pequeñas, y rotas fibras musculares poligonales en la periferia de un fascículo rodeando a fibras centrales normales, y de tamaño uniforme.
Agregados de maduros linfocitos con núcleos negros y pequeños y escaso citoplasma se ven alrededor de los vasos. De manera no común, se distinguen otras células inflamadas. La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar que ambos linfocitos B- y T- están presentes en aproximadamente iguales números.
Mecanismo
Se conjetura que el mecanismo es complementario de daño en vasos microscópicos con atrofia muscular e inflamación linfocítica secundaria en tejidos con isquemia.[2]
Diagnóstico diferencial
La dermatomiositis puede diferenciarse de otras miopatías comunes, con inflamación linfocítica predominante. Si se presenta, la atrofia perifascicular característica hace a esta distinción trivial.
Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de diferentes miopatías inflamatorias, pero puede ayudar algunas diferencias frecuentemente presentes.[3] Las vacuolas de borde de miositis de inclusión corporal (IBM) está ausente en la dermatomiositis. La polimiositis se caracteriza por inflamación difusa o en parches de las fascies musculares, u patrón azaroso de atrofia muscular, y predominancia de linfocitos T con su invasión a otras fibras musculares aparentemente viables.[2]
Tratamiento
- Alta dosis de Prednisolona
- Metotrexato (complicación: puede causar enfermedad pulmonar intersticial).
- GGIV
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
Referencias
- ↑ Según la Pediatría de Nelson.
- ↑ a b Benveniste, O.; Squier, W.; Boyer, O.; Hilton-Jones, D. y Herson S. (noviembre de 2004). «Physiopathologie des myopathies inflammatoires primitives». La Presse Médicale (en francés) (París, Francia: Elsevier Masson) 33 (20): 1444-1450. ISSN 0755-4982. OCLC 09262901. PMID 15611679. doi:10.1016/S0755-4982(04)98952-X.
- ↑ Nirmalananthan, N.; Holton, J.; y Hanna, M. (noviembre de 2004). «Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis». Current Opinion in Rheumatology (en inglés) (Londres (Reino Unido): Lippincott Williams and Wilkins) 16 (6): 684-691. ISSN 1040-8711. OCLC 18553510. PMID 15577605.
Enlaces externos
Wikimedia Commons alberga una galería multimedia sobre Dermatomiositis.- Sitio de miopatías del American College of Rheumatology
- Ilustración de pápulas de Gottron
