Usuario:Douglas Rosales/Taller
Gastrosquisis Cerrada. Informe de cuatro casos[editar]
Datos en común de los 4 casos[editar]
| Casos | 4 |
| Edad de las madres | 17-24 años |
| Edades de los bebes | 5-9h |
| Cuadro clínico | Mostraba protrusión de un segmento intestinal de color negro de 4-5 cm identificado como íleon, ciego, apéndice cecal, colon derecho y transverso |
| Características | Abdomen descubierto |
| Métodos diagnostico | Laparotomía: Se encontró una porción de 40-45 cm de yeyuno viable y atresia tipo IIIa. |
| Procedimiento quirúrgico | A tres se les realizo anastomosis yeyuno al cuarto anastomosis en forma de diamante o procedimiento de Kimura |
| Asociaciones con la gastrosquisis | síndrome del intestino corto, sepsis por colestasis y pseudomona, atresia tipo IIIa |
| Evolucion | 3 en las primeras 72 horas evolucionaron bien, pero después murieronEl cuarto evoluciono satisfactoriamente y fue dado de alta el día 18. |
Caso 4[editar]
Datos generales de la madre[editar]
- Edad: 17 años.
- Sexo: femenino.
- Gesta: 1.
Datos generales del recién nacido[editar]
- Edad: 5h.
- Sexo: M.
- Peso: 1,750 gramos.
Cuadro clínico[editar]
- El abdomen mostraba un segmento intestinal de aspecto negruzco de 5cm identificado como íleon, ciego, apéndice cecal, colon derecho y transverso.
Métodos de diagnostico[editar]
Laparotomía:
- Se encontró el yeyuno de 45cm que mostraba en su porción distal atresia de tipo III a.
- Colón obliterado por debajo del ángulo esplénico.
Procedimiento quirúrgico[editar]
- Se realizó anastomosis en forma de diamante o procedimiento de Kimura.
Evolución[editar]
El paciente evolucionó de forma satisfactoria. fue dado de alta en condiciones favorables el decimoctavo día.
El cierre de la pared abdominal[editar]
¿Cómo se da el cierre de la pared abdominal?[editar]
El celoma intraembrionario (cavidad corporal embrionaria) aparece en forma de espacios celómicos aislados en el mesodermo lateral y el mesodermo cardiogénico. Estos espacios presentan fusión al poco tiempo formando una cavidad única y en forma de una herradura, el celoma intraembrionario.
El mesodermo lateral se dividirá en dos capas:
- Capa somática o parietal del mesodermo lateral.
- Capa esplácnica o visceral del mesodermo lateral
El mesodermo somático y el ectodermo embrionario suprayacente constituyen la pared del cuerpo embrionario, o somatopleural. El mesodermo esplácnico y el endodermo embrionario subyacente forman el intestino embrionario o esplacnopleural. El celoma dará origen a tres tipos de cavidades: cavidad pericárdica, pleural y peritoneal.
En el plegamiento que nos enfocaremos es en el plegamiento en el plano horizontal. El plegamiento de las partes laterales del embrión da lugar a los pliegues laterales izquierdo y derecho. Este plegamiento se debe al crecimiento rápido de la médula espinal y de las somitas. El primordio de la pared ventrolateral se pliega hacia la línea media y hace rodar ventralmente a los bordes del disco embrionario con lo que se origina un embrión de configuración aproximadamente cilíndrica.
A medida que se forman las paredes abdominales, parte de la capa germinativa queda incorporada en el embrión originando el intestino primitivo medio. inicialmente hay una conexión amplia entre el intestino medio y la vesícula umbilical; Tras el plegamiento se reduce la conexión hasta lo que representa el conducto onfaloentérico. a medida que se forma el cordón umbilical a partir del tallo de conexión.
Con la derivación del tubo digestivo a partir de la capa endodérmica. Esta superficie cubre la pared ventral del embrión y constituye una pared con el saco vitelino. Al desarrollo de las vesículas cerebrales el disco embrionario comienza a salir de la cavidad amniótica llevando a que se reflexione y adopte la posición fetal y al mismo tiempo los pliegues de las región craneal y caudal se desplazan en dirección ventral. De esta misma manera se forman los pliegues de la pared lateral del cuerpo, que se movilizan en dirección ventral para cerrar la pared ventral del cuerpo.
¿Cómo surgen los defectos del cierre de la pared abdominal?[editar]
La pared ventral del cuerpo se cierra completamente excepto en la región umbilical, sitio que permanecen unidos el pedículo de fijación y el saco vitelino. La consecuencia de la falta del cierre de los pliegues laterales del cuerpo provoca defectos de la pared ventral del cuerpo.
Otro acontecimiento importante es la herniación fisiológica donde se podría explicar la gastrosquisis. La herniación se debe a que el asa intestinal primaria se caracteriza por su elongación rápida en particular de su rama cefálica. Como consecuencia del crecimiento del hígado la cavidad abdominal se estrecha por lo que no pueden contener todas las asas intestinales por lo que durante la sexta semana de desarrollo se desplazan a la cavidad extraembrionaria contenida dentro del cordón umbilical. Durante la décima semana estas asas herniadas del intestino medio comienzan a regresar a la cavidad abdominal.
La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal del cuerpo. Esta malformación se debió a una falla en el cierre de la pared ventral del cuerpo, que implica en mayor medida los pliegues de la pared lateral de modo que uno o ambos pliegues no avanzan en dirección ventral o enfrentan anomalías durante el proceso de fusión una vez que se encuentran en la línea media. Como consecuencia las asas intestinales se hernian hacia el interior de la cavidad amniótica por el defecto, que suele estar ubicado a la derecha del cordón umbilical. La gastrosquisis hace referencia a la protrusión directa del intestino medio a la cavidad amniótica por el defecto en el cierre de la pared corporal, estas vísceras que salieron de la cavidad abdominal no están cubiertas por peritoneo ni amnios provocando daño en el intestino.
Características de la gastrosquisis[editar]
| Características | Gastrosquisis |
|---|---|
| Defecto | Paraumbilical derecho |
| Causa | Anomalía en la fusión de los pliegues laterales en la línea media. |
| Características | Intestino descubierto |
| Asociaciones | Atresia intestinal
Síndrome del Intestino corto Sepsis por Colestasis y Pseudomona |
¿Qué es la atresia y como afecta al intestino medio?[editar]
La gastrosquisis se observa inmediatamente cuando nace el bebé. Los intestinos salen al exterior a través de un orificio ubicado en la pared abdominal, cerca del cordón umbilical. provocado por el cierre incompleto de la pared abdominal
La exposición al líquido amniótico puede dañar los intestinos produciendo una inflamación, ya que no están recubiertos por un saco. La inflamación irrita el intestino, lo que puede dar lugar a complicaciones tales como problemas en los movimientos del sistema digestivo y obstrucción intestinal.
El intestino está cerrado o bloqueado en una o más partes y esto impide el paso de los alimentos y de las heces fecales a través del cuerpo del bebé. A algunos niños les faltan incluso algunos segmentos de intestino entre los dos puntos de bloqueo del tubo intestinal.
Los defectos de la pared abdominal se desarrollan mientras el bebé crece dentro del útero de la madre. Durante el desarrollo, el intestino y otros órganos (hígado, vejiga, estómago, y ovarios o testículos) se desarrollan fuera del cuerpo en un inicio y después generalmente regresan al interior. En los bebés con gastrosquisis, los intestinos (y a veces el estómago) permanecen fuera de la pared abdominal, sin una membrana que los cubra. La causa exacta de los defectos de la pared abdominal se desconoce. Se presenta debilidad en los músculos de la pared abdominal del bebé.
En la atresia tipo III A, los segmentos afectados de los intestinos están separados entre sí; sin un cordón fibroso de conexión y la porción proximal dilatada tiene un extremo ciego bulboso que es separado del extremo ciego del intestino colapsado distal; está presente un defecto mesentérico en forma de V. El intestino intermedio ha sufrido reabsorción intrauterina, y como resultado, el intestino es corto.
La atresia yeyunoileal se considera una lesión adquirida por una disrupción vascular del intestino fetal generando la atresia y estenosis intestinal (Louw y Barnard). Es la segunda causa de obstrucciones intestinales en neonatos
En las malformaciones gastrointestinales tipo atresia yeyuno- ileal se considera que ocurre una disrupción vascular que induce a isquemia y necrosis aséptica de dicho segmento, el cual es reabsorbido formando dos sacos ciegos proximal y distal unidos al mesenterio. Sus causas pueden ser una rotación anormal, vólvulos, invaginaciones, hernias, interrupciones del flujo vascular segmentario (por fármacos o cigarrillos) y pueden verse asociadas a gastrosquisis.
¿Qué es el síndrome del intestino corto?[editar]
El síndrome del intestino corto es una entidad compleja que se caracteriza por la pérdida anatómica o funcional que ocasiona incapacidad del tracto gastrointestinal para digerir y absorber suficientes nutrientes para mantener un balance hidroelectrolítico normal, crecimiento y salud, el SIC es causado por enfermedades congénitas como atresia intestinal, gastrosquisis, vólvulo o por eliminación mediante cirugía.
La longitud normal del intestino delgado en el ser humano es de 300 a 850 cm. El duodeno ocupa los primeros 25-30 cm, el yeyuno 160-200 cm, y el resto es íleon 22 cm. Cuando se produce una pérdida masiva de su longitud, mayor del 70-75% o la longitud del intestino remanente es menor de 200 cm se considera que existe un SIC.
El SIC produce un fallo intestinal en el cual genera que el yeyuno que es el área de más absorción de nutrientes y el íleon que incorpora vitaminas b12 y sales biliares absorbe agua y electrolitos tengan un fallo, se reseque esta porción intestinal y pierda regulación de gastrina (hormona polipeptídica secretadas por las células G del estómago, duodeno y páncreas) por lo que se produzca hipergastrinemia. Así como pérdida de enzimas digestivas y proteínas transportadoras.
Los pacientes más afectados son los que sufren recepción del íleon, la válvula ileocecal y el colon, por sus efectos enlentecedores del tránsito mediante la producción de enterohormonas (PYY, GLP-2) y la acción de las grasas.
este síndrome afecta la alimentación del niño lo que es esencial para su desarrollo, ya que a la hora en que la superficie anatómica y funcional del intestino ha sido reducida en forma importante, condicionando un estado de malabsorción de agua, electrolitos y nutrientes (proteínas, grasas, carbohidratos, vitaminas y minerales).
En el SIC el intestino no crece porque en ocasiones nacen con partes del intestino delgado dañado o desarrollan tumores o cualquier indicación que implique extirpar u operar parte del intestino delgado.
¿Formación del hígado y colestasis?[editar]
¿Cómo se forma el hígado y vesícula biliar?[editar]
Surge como una evaginación del epitelio endodérmico en el extremo distal del intestino anterior, luego del divertículo hepático que está integrado por las células en proliferación rápida, penetran al tabique transverso y la conexión entre el divertículo hepático y el duodeno constituyen al colédoco y este da origen a una evaginación que formaría la vesícula biliar y en conducto cístico.
También las células endodérmicas dan lugar a los cordones y células hepáticas, donde los cordones se entremezclan con las venas vitelinas y umbilicales y da origen a las sinusoides hepáticas. Así mismo, estos se diferencian entre células hepáticas y hepatocitos y dan lugar a los conductos biliares.
A este punto el tabique está lleno de células, de este modo el hígado sobresale en dirección caudal, entonces el mesodermo transverso que se ubica entre el hígado y en intestino anterior, forman el omento menor y el que se ubica entre el hígado y la pared abdominal se llamaría ligamento falciforme, que juntos formarían el mesenterio ventral.
Seguido de esto, el hígado entra en contacto con el tendón central del diafragma y esta zona no es cubierta por peritoneo lo cual constituye a desnuda del hígado, luego, los repliegues del peritoneo provenientes del diafragma darán origen a los repliegues coronarios, anterior y posterior, derecho e izquierdo de la región desnuda del hígado y estos darán origen a los pliegues triangulares.
Otra función importante del hígado es que la doceava semana la bilis puede ingresar al tubo digestivo y como consecuencia, adquiere una coloración verde oscura.
Ahora bien, la función hepática normal se modifica durante el embarazo. De forma progresiva, se observa una tendencia a la colestasis y aumento de la litogenicidad biliar. Al final del embarazo, alrededor del 5% de las mujeres presenta anomalías hepáticas, la mayoría de las veces sin ictericia.
Un hígado sano se encarga de purificar la sangre, convertir los alimentos en energía y producir bilis para ayudar a desdoblar las grasas en el intestino. Se limpia a sí mismo y funciona como regulador de la cantidad de sangre en el organismo, entre otras funciones. Todo esto lo convierte en un órgano clave, el cual afecta todos los sistemas del cuerpo y por lo tanto impacta considerablemente la calidad de vida.
En el caso de la vesícula biliar su función principal es recibir la bilis que produce el hígado y aumentar el espesor de ésta, lo cual facilita la digestión de las grasas de los alimentos, nivela el colesterol y evita la formación de cálculos biliares. De esta forma nuestro organismo se desintoxica y puede funcionar óptimamente.
¿Como se da la eliminación correcta de bilirrubina?[editar]
La bilirrubina es una sustancia con alta toxicidad y justamente debe ser eliminada por una serie de pasos, el 85% de la bilirrubina viene de la destrucción de glóbulos rojos que ya terminaron su ciclo, y el otro 15% viene de otras fuentes como la mioglobina y los citocromos.
La degradación de la bilirrubina se explica adentrándonos en los glóbulos rojos donde tenemos la hemoglobina la cual separa el grupo hemo por la enzima hemooxigenasa , este grupo hemo nos dará tres componentes el CO2, biliverdina y hierro, la biliverdina será la que se convertirá en la bilirrubina por la enzima bilirrubina reductasa (esta degradación ocurre en el bazo), la bilirrubina estará circulando en la sangre, esta bilirrubina es la que se conoce como bilirrubina conjugada la cual el cuerpo necesita eliminarla por su alta toxicidad. Es muy importante saber que esta bilirrubina es liposoluble y por lo tanto insoluble en agua entonces para poder circular por el torrente sanguíneo esta necesita de la albúmina como transportadora. La bilirrubina no conjugada llegará al hígado donde será desechada por el hígado. Cuando la bilirrubina llega al hígado después de su síntesis donde será retenida por la proteína Y, y la proteína Z haciendo que no se salga por los hepatocitos una vez adentro. La bilirrubina no conjugada pasara ser después conjugada a través de la conjugación con el ácido glucurónico la enzima necesaria para este proceso es la enzima UDP-glucoronil transferasa. La bilirrubina conjugada dentro de los hepatocitos será secretada por la bilis llegando al intestino y eventualmente eliminada por las heces.
Cuando el bebé nace, el hígado tiene varias funciones: Produce sustancias que ayudan a coagular la sangre. Empieza a descomponer los productos de desecho como el exceso de glóbulos rojos. Produce una proteína que ayuda a descomponer la bilirrubina. Si el cuerpo del bebé no descompone la bilirrubina en forma apropiada, puede llevar a ictericia del recién nacido.
¿Qué es la colestasis?[editar]
En general la colestasis es un proceso en el que existe una disminución del flujo biliar, evidencia histológica de depósito de pigmentos biliares en los hepatocitos y conductos biliares y aumento de la concentración sérica de los productos excretados en la bilis (bilirrubina, ácidos biliares, colesterol).
La ictericia y la difusión hepática con frecuencia acompañan a una variedad de infecciones bacterianas. La colestasis tiene relación entre la sepsis y la ictericia. Estas Ictericia pueden ser resultados de infecciones bacterianas en este caso la Pseudomona. Ambos factores contribuyen al desarrollo de la Ictericia por la infección o lesión hepática.
La ictericia en las infecciones sistema es multifactorial, puede ocurrir por una aberración en el procesamiento de la bilirrubina por los hepatocitos. La bilis se forma por la entrada de agua a lo largo de gradientes osmótico producido por la secreción de sales biliares en los canalículos hepáticos el principal soluto secretado en este espacio. La ictericia puede causar sordera, parálisis cerebral y lesiones cerebrales.
La Ictericia fisiológica es una hiperbilirrubinemia que ocurre después del primer día postnatal y puede durar una semana. La bilirrubina total sérica tiene su pico entre el tercer y quinto día. Los recién nacidos tienen aumento de producción de bilirrubina como resultado del aumento del hematocrito y del volumen del glóbulo rojo, además de una vida de los eritrocitos más corta 90 días, y la inmadurez hepática para excretarse por medio de la UGT-1A1 (glucuronosiltransferasa). Siendo la Ictericia una disminución del flujo biliar por alteración en la formación de bilis por el hepatocito o la obstrucción de este en la vía biliar intrahepática o extrahepática.
Analíticamente podemos definir la colestasis como la elevación de los ácidos biliares séricos y bilirrubina directa, siendo los valores normales:
- Bilirrubina sérica total > 5 mg/dl
- Bilirrubina directa > 2 mg/dl o Bilirrubina directa toral > 20% de la bilirrubina total
- Bilirrubina sérica total < 5 mg/dl. Bilirrubina directa > 1 mg/dl.
¿Qué es la Pseudomona aeruginosa?[editar]
Pseudomonas aeruginosa es un patógeno ubicuo, oportunista y bastante persistente en el medio ambiente. Esta bacteria tiene forma de bastón aproximadamente de 0,5-1 µm en diámetro y de 1,5-5 µm de largo. Cuentan con un flagelo polar que le confiere la motilidad necesaria. Se considera a esta especie como bacteria aerobia facultativa debido a la capacidad que tiene para crecer en medios anaerobios tomando el nitrógeno o arginina. Este patógeno ubicado en el medio ambiente puede llegar a persistir de manera eficaz en el agua y en el suelo viviendo con un requerimiento nutricional mínimo y tolerando diversos medios físicos. Puede crecer entre 20 y 43ºC.
Se le considera la quinta causa más frecuente en las infecciones en general a nivel mundial, la segunda causa de neumonía nosocomial, la tercera causa de infecciones urinarias, el cuarto de infecciones de sitio quirúrgico y el séptimo responsable de sepsis.
En el caso 1, la paciente tuvo una evolución, sin embargo, se identificó pseudomona aeruginosa en hemocultivo, la paciente no sobrevive.
En el caso 4, el recién nacido desarrolló sepsis por pseudomona aeruginosa, la sepsis neonatal es una infección invasiva, en general bacteriana, que se produce durante el período neonatal. Esta ocurre cuando una infección desencadena una reacción en cadena en todo el cuerpo. El neonato no sobrevivió.
¿Qué procedimientos se les realizaron a los 4 casos?[editar]
1. Laparotomía explorativa: Caso 1 y 4
se trata de una cirugía abierta del abdomen para ver los órganos y los tejidos que se encuentran en el interior. La exploración quirúrgica del abdomen o laparotomía exploratoria se recomienda para diagnosticar una enfermedad abdominal que no es posible por otros métodos
2. Anastomosis yeyuno-colica: Caso 1 y 2
pacientes con una resección ileal, a menudo incluyendo la válvula ileocecal, que tienen por tanto una anastomosis yeyuno-cólica
3- Nutrición parenteral: Caso 1,2 y 3
La nutrición parenteral no usa la digestión normal en el estómago e intestinos. Es una mezcla de alimentación especial líquido que se provee a la sangre a través de un catéter (IV) intravenoso (jeringa en la vena). La mezcla contiene proteínas, carbohidratos (azúcar), grasas, vitaminas, y minerales (como el calcio)
4- Hemocultivo: caso 1
El hemocultivo es un método diagnóstico que se realiza para la detección de microorganismos en la sangre y así, posteriormente, realizar la identificación y susceptibilidad antimicrobiana. Se pueden clasificar según el tipo de paciente (neonatal, pediátrico, adulto), el tipo de toma de muestra (centrales o periféricos); tipo de microorganismo (bacterias aerobias, anaerobias, hongos, fastidiosas o micobacterias) y según la metodología de los distintos sistemas de identificación.
5- Ventilacion asistida: Caso 2 y 3
es un modo de ventilación en la que el respirador suministra al paciente el volumen o presión programados sin que el paciente intervenga de forma activa. La ventilación asistida está indicada en los pacientes con alteración neurológica importante, sedación profunda, shock o insuficiencia respiratoria grave. En esta modalidad el respirador asegura toda la ventilación, disminuyendo el gasto energético y reduciendo el riesgo de hiperventilación e hipoventilación. En la ventilación asistida controlada el respirador actúa proporcionando al paciente el número de respiraciones programadas, y además le permite solicitar nuevas respiraciones si hace un esfuerzo respiratorio suficiente para abrir el sensor de disparo.
6- Yeyunostomia: caso 3
Cirugía que se realiza para crear una abertura en el yeyuno (parte del intestino delgado) desde el exterior del cuerpo. Una yeyunostomía permite colocar una sonda alimentaria en el intestino delgado.
7- Anastomosis en forma de diamante o cirugía de kimura: caso 4
consiste en que una vez que se expone el duodeno, se efectúa una incisión horizontal en el segmento dilatado y otra vertical equivalente en el adelgazado. Hecho esto, el punto medio de los bordes de la herida proximal se sutura en los vértices de la incisión vertical, terminándose el procedimiento con la colocación de puntos intermedios entre los cuatro primeros que sirvieron de referencia