Síndrome de Pierre Robin

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Síndrome de Pierre Robin
Clasificación y recursos externos
CIE-10 Q87.0
CIE-9 756.0
OMIM 261800
MedlinePlus 001607
MeSH D010855
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El síndrome de Pierre Robin es una enfermedad congénita, presente desde el momento del nacimiento, que se caracteriza por anomalías en la cara, la boca y el maxilar inferior. El nombre de la afección proviene del cirujano y estomatólogo francés Pierre Robin (1867–1950).[1]

Los principales síntomas son la existencia de una mandíbula excesivamente pequeña (micrognatismo), una lengua que cae hacia atrás (glosoptosis) y un paladar hendido y arqueado. Como consecuencia, los niños afectados tienen gran dificultad para la succión y la alimentación. Además la coordinación entre la deglución y la respiración es difícil, produciéndose con frecuencia obstrucciones respiratorias y en ocasiones síncopes vagales.[2] [3]

Para el tratamiento se recomiendan medidas posturales, los bebes deben dormir con la cara hacia abajo para que la fuerza de la gravedad impulse la lengua hacia adelante y la vía aérea permanezca permeable. A veces es preciso colocar una vía nasofaríngea, es decir realizar una intubación desde la nariz a la faringe, para evitar la obstrucción respiratoria, o bien colocar una sonda nasogástrica para hacer posible la alimentación. Puede ser necesario recurrir a la cirugía, pero hay que tener en cuenta que los problemas respiratorios y de deglución tienden a mejorar con el paso del tiempo, a medida que el maxilar inferior va creciendo.

Referencias[editar]

  1. Pierre Robin. La glossoptose. Son diagnostic, ses consequences, son traitement. Bulletin de l’Académie nationale de médecine, Paris, 1923, 89: 37. Journal de médecine de Paris, 1923, 43: 235-237.
  2. Veroniqué Abadie: Síndrome de Pierre Robin. Orphanet, 2006. Consultado el 1 de junio de 2012.
  3. Jorge A. Herrera Corona: Síndromes que afectan a la cavidad oral. IDAP. Consultado el 1 de junio de 2012