Hipospadias

Hipospadias
Especialidad	genética médica
eMedicine	ped/1136

La hipospadias​ es una anomalía congénita por la que el pene no se desarrolla de la manera usual. El resultado es que la abertura del pene (el agujero de orinar o, en términos médicos, el meato urinario) se localiza en algún lugar en la parte inferior del glande o tronco, o más atrás, como en la unión del escroto y pene.

Definición y características

Esta malformación es debida a una fusión incompleta de los pliegues uretrales, lo que da lugar a que el meato urinario no se localice al final del glande, sino en algún punto entre éste y el perineo. La gravedad de la malformación depende precisamente de que sea más distal (más cerca del glande, por tanto más leve) o más proximal (más cerca de la base del pene y por tanto algo más grave).

Se trata de una malformación tanto urinaria como genital definida por dos elementos: un defecto ventral de la uretra y una incurvación ventral del pene; ambos elementos pueden comportar grados muy diversos y van acompañados de otros elementos malformativos.

En su manifestación más distal presenta un pene estéticamente casi normal, si bien cuando se trata de casos más graves (muy proximales) se pueden apreciar genitales casi feminoides. No obstante, lo habitual es encontrar casos intermedios, conllevando además otras anomalías, que van de lo estético a lo funcional, pasando por implicaciones psicológicas. Se puede dar incluso que la fertilidad se vea comprometida si se acompaña de otras malformaciones, como la presencia de testes criptorquídicos.

Además, el prepucio no se desarrolla a veces totalmente, sino que forma una capucha sobre la cima del glande, quizás con adherencias al glande. El glande puede estar achatado y hendido por debajo, y la cabeza del pene puede inclinarse hacia abajo debido a la estrechez del tejido dentro del tronco (una anomalía llamada curvatura).

Por último pero no menos importante, puede haber una torcedura en el tronco del pene, con la cabeza rotada en un eje a la base del tronco.

Todo ello puede hacer que sea disfuncional tanto para la micción como para el acto sexual.

Para evitar en lo posible los efectos psicológicos que pueda provocar la hipospadias, se recomienda la operación temprana, de forma que antes de los tres años se solucione. Si se corrige en estas edades, no tiene consecuencias en la edad adulta.

Historia

La hipospadias ha sido descrita desde antiguo, de forma que ya la trató Aristóteles, según cita Galeno, quien proponía una intervención para su corrección, que es excesivamente agresiva desde la óptica de la medicina moderna.

Peor aún, encontramos que en el siglo II a. C. Heliodorus y Antillus describen la amputación del pene como solución para algunos casos, si bien este tratamiento debió abandonarse pronto.

Ya en el Renacimiento Lusitanus insertaba una cánula de plata en la uretra y la dejaba durante algún tiempo con la intención de crear un trayecto fistuloso.

Un paso importante fue el realizado por Ambroise Paré, pues practicó una uretroplastia sin lesionar la longitud del pene. En 1836, Dieffenbach efectuó suturas de uretras en casos leves de hipospadias y empleó túbulos de vidrio para tunelizar la uretra.

En 1874, Duplay utilizó piel prepucial vascularizada para cubrir la cara anterior y fabricar una uretra nueva. Además en una segunda intervención realizaba una resección de la cuerda fibrosa preuretral. Esta técnica luego sería descrita prácticamente igual por Dennis-Browne.

Las técnicas de intervención han ido mejorando conforme avanzaba la medicina, a veces con pequeños progresos, a veces con grandes pasos, hasta que en el siglo XIX aparece una importante publicación de Boisson en la Academia de Ciencias de París, en la que describe por primera vez la resección de la cuerda fibrosa de forma que se reconoce la posibilidad de corrección de esta malformación.

Ya en el siglo XX, se empezaron a desarrollar técnicas que aprovechaban la piel prepucial, requiriendo varias intervenciones, comenzando por la resección de la corda y difiriendo en la reconstrucción de la uretra.

Russel describió por primera vez en 1900 una técnica en una única intervención, la cual se popularizó a finales de la década de los años 1950, llegando en 1959 la técnica de reparación mediante la uretroplastia con injerto de piel total.

Ya en la década de los años 1970 se desarrollaron los colgajos pediculados de piel prepucial para practicar la uretroplastia en diversas técnicas, hasta que en 1980 el Dr. Duckett describe su técnica de MAGPI, de avance uretral, la más empleada en las hipospadias distales sencillas y modifica el Asopa y el Hogdson con el colgajo en isla prepucial transverso.

Etiología

La etiología no ha sido definida con claridad, si bien se ha intentado explicar desde diferentes aspectos. Por un lado, se ha relacionado con la gestación, con factores como la edad de la madre, el número de hijos y el orden entre ellos (ya que aparece con mayor frecuencia en el hijo primogénito), la administración e ingesta de fármacos durante el embarazo y fundamentalmente en el primer trimestre, la edad de comienzo de la menarquia, las enfermedades padecidas en este período por la madre, etc., y otros, han sido estudiados y comentados por diferentes autores como factores predisponentes de esta malformación.

Se ha incidido en el estudio de la toma de medicamentos, y parece probable que los progestágenos y los antiabortivos puedan representar un papel en su génesis. Niños con bajo peso al nacer (< 1.500 g) han llamado la atención por la frecuencia con que presentan hipospadias. También algunos autores relacionan ciertos factores relacionados con la hipófisis con su aparición.

Factores ambientales, como antecedentes familiares, han estado sujetos a diversas interpretaciones, si bien sí parece haber una herencia autosómica dominante o quizá autosómica recesiva.

Por todo ello se habla de una predisposicón a la hipospadias debida a factores genéticos poligénicos y multifactoriales.

Referencias

• Austin PF, Siow Y, Fallat ME, Cain MP, Rink RC, Casale AJ. The relationship between mullerian inhibiting substance and androgens in boys with hypospadias. J Urol. 2002 Oct;168(4 Pt 2):1784-8; discussion 1788. PMID 12352359
• Patel RP, Shukla AR, Snyder HM 3º. The island tube and island onlay hypospadias repairs offer excellent long-term outcomes: a 14-year follow up. J Urol. 2004 oct; 172(4 Pt 2):1717-9. PMID 15371798
• Retik AB, Atala A. Complications of hypospadias repair. Urol Clin North Am. 2002 mayo ;29(2):329-39. PMID 12371224
• Shukla AR, Patel RP, Canning DA. Hypospadias. Urol Clin North Am. 2004 ago ;31(3):445-60. PMID 15313054

Enlaces externos

• Wikimedia Commons alberga una categoría multimedia sobre Hipospadias.
• Documento en secpre
• Ficha en el-pene.com
• International Trends in Rates of Hypospadias and Cryptorchidism
• The Hypospadias and Epispadias Association, for families affected by these congenital penile differences
• Review of scientific papers describing the physical and psychological implications and consequences of hypospadias