Enfermedad de Letterer-Siwe

De Wikipedia, la enciclopedia libre
Saltar a: navegación, búsqueda
Enfermedad de Letterer-Siwe
Clasificación y recursos externos
CIE-10 C96.0
CIE-9 202.5
CIE-O M9722/3 (gen)
OMIM 246400
DiseasesDB 5906
MeSH D006646
Orphanet 99870
Sinónimos
Histiocitosis de células de Langerhans aguda y diseminada
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 
[editar datos en Wikidata ]

La enfermedad de Letterer-Siwe se caracteriza por la proliferación de histiocitos de la piel, hígado, bazo, ganglios linfáticos y a veces huesos y pulmones. Los pacientes se encuentran a menudo emaciados, tienen crecimiento notorio del bazo e hígado, lesiones cutáneas máculo-papulares e infecciones recurrentes. Es común la pancitopenia y la médula puede estar reemplazada por histiocitos.

Es muy común en niños menores de tres años de edad pero ocurre en niños mayores de esa edad, usualmente con un pronóstico más halagüeño.Niños menores de 2 años con enfermedad multifocal tinen una media de sobrevida de 50%