Craneosinostosis
| Craneosinostosis | ||
|---|---|---|
 Niño con cierre prematuro de la sutura lambdoidea. Nótese el aumento en el tamaño del lado derecho de su cabeza. | ||
| Especialidad | genética médica | |
| eMedicine | med/2897 | |
| Sinónimos | ||
| ||
La craneosinostosis o cierre prematuro de las suturas es una alteración congénita en la que se produce el cierre prematuro de una o más de las suturas que separan los huesos del cráneo de un bebé. Ocasionalmente los niños tienen otros problemas congénitos, pueden tener retraso mental, aunque por lo general, el único defecto es el crecimiento longitudinal y angosto de la cabeza, en lugar de crecer a lo ancho.[1]
Epidemiología
Las craneosinostosis se deben al cierre prematuro de las suturas del cráneo, es un defecto común y ocurre en uno de cada 2.000 a 3.000 recién nacidos. Puede presentarse en forma sindrómica o no; puede ser unisutural o multisutural. Hay diversos tipos: la escafocefalia o cierre de sutura sagital, la plagiocefalia o cierre de sutura coronal unilateral, la trigonocefalia o cierre de sutura metópica, la braquicefalia se da por cierre de sutura coronal bilateral, la sinostosis lamdoidea y la oxicefalia no es frecuente verla sin asociación a otras anomalías del recién nacido.[2]
Etiología
Las causas de la craneosinostosis permanecen aún desconocidas.[3] Se sabe que su origen es principalmente genético y ya se han identificado algunos genes que causan éste síndrome. Algunos trastornos genéticos comúnmente asociados con craneosinostosis abarcan los síndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Sakati-Nyhan-Tisdale, Saethre-Chotzen y Pfeiffer.[4]
A pesar del notorio componente genético, la mayoría de los casos de craneosinostosis ocurren en familias sin antecedentes de la enfermedad y los niños que la padecen, tienden a ser sanos con una inteligencia normal.[1]
Probablemente la craneosinostosis es un trastorno multifactorial. Algunos casos, especialmente los que hacen parte de un síndrome craneofacial, pueden ser secundarios a una base anormal del cráneo. En estos pacientes podrían transmitirse fuerzas anormales de la base del cráneo a la sutura afectada a través de alguna estructura ligamentosa. Otros casos, una minoría, pueden ser a consecuencia de una posición anormal durante la vida uterina o a una disminución de las fuerzas de crecimiento intrínsecas, como la microcefalia.
[5]
Patología
En el desarrollo normal los huesos del cráneo se unen entre el primer y el tercer año de vida, en los pacientes afectos de craneosinostosis algunas de las suturas ya se han cerrado al nacer.
El cierre prematuro de una sutura craneal origina una limitación del crecimiento perpendicular a la línea de la sutura y un crecimiento compensador paralelo. Cuando se complica una craneosinostosis es debido al crecimiento del cerebro dentro de una bóveda craneal restringida.
Clasificación
La craneosinostosis se clasifica según la forma del cráneo. Estos términos no se refieren a una entidad patológica sino simplemente a una morfología del cráneo.[6]
- Simples
- Braquicefalia es el acortamiento del cráneo en dirección anteroposterior. Se ve en la fusión prematura de ambas suturas coronales.
- Escafocefalia presenta un aumento en la longitud del cráneo en el plano sagital con estrechamiento bitemporal. Esto se observa en sinostosis aisladas de la sutura sagital.
- Plagiocefalia es la oblicuidad o aplanamiento asimétrico de un lado del cráneo. Es consecuencia del la sinostosis de las suturas coronal
- Sinostosis lambdoidea.
- Trigonocefalia es una prominencia en la línea media de la frente. Puede deberse al cierre prematuro de la sutura metópica.
- Sindrómicas
- Síndrome de Apert
- Síndrome de Carpenter
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Muenke
- Síndrome de Pfeiffer
- Síndrome de Saethre-Chotzen
- Complejas
- (asociación de dos o más suturas cerradas)
- Craneosinostosis sin dismorfia
- Acrocefalia u oxicefalia o turricefalia presenta una altura excesiva del cráneo y puede observarse en la pansinostosis.
- Trifilocefalia
Cuadro clínico
Rara vez ocurre que la craneosinostosis cause síntomas. Pueden verse trastornos de la conducta, depresión, etc., en niños no tratados. Algunos síntomas reportados incluyen vómitos, dolor de cabeza, y déficit neurológicos tales como retraso mental y ceguera.[4] Las complicaciones incluyen hipertensión intracraneal, atrofia óptica y retraso mental. Puede haber hidrocefalia secundaria a la estenosis generalizada de la base del cráneo.
Tratamiento
Muchas veces se tiene que operar, para que no se altere el desarrollo del cerebro y éste pueda crecer normalmente. La cirugía reconstructiva ocurre cuando el paciente es aún un bebé y tiende a aliviar la presión al cerebro durante su crecimiento. Es posible que sean necesarias otras cirugías para mejorar la apariencia de la cabeza del niño.
Referencias
- ↑ a b MedlinePlus (octubre de 2007). Craneosinostosis (en español). Último acceso 11 de marzo de 2008.
- ↑ Silva, Sandra; Philippe Jeanty (1999). «Cloverleaf skull or kleeblattschadel». TheFetus.net. MacroMedia (en inglés). Consultado el 11 de marzo de 2008.
- ↑ ASOCIADOS QUIRÚRGICOS PEDIÁTRICOS DE TEXAS. Craneosinostosis (en español). Último acceso 11 de marzo de 2008.
- ↑ a b Asociación Española de Pediatría (septiembre de 2004). Craneosinostosis (en español). Último acceso 11 de marzo de 2008.
- ↑ SCHWARTZ, Principios de cirugía. Sexta edición. Editorial Mc Graw Hill. 1994. Tomo II. Página 2015
- ↑ Schwatz. Principios de cirugía. 1994. Editorial Mc Graw Hill. Tomo II. p. 2.016
Bibliografía
- Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson Textbook of Pediatrics (17th ed.) St. Louis, Mo: WB Saunders; 2004. p.1992-3.