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Diferencia entre revisiones de «Seudohermafroditismo femenino masculinizante»

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Revisión del 15:23 26 dic 2017

También conocido como (Intersexualidad de tipo femenino masculinizante), es un tipo de intersexualidad muy poco común, que pertenece a la categoría de Seudohermafroditismo femenino.- Pacientes con cariotipo 46XX, con o sin algunos genitales internos femeninos y casi siempre con genitales externos masculinizados (parcial o de forma completa en la mayoría de los casos) presente en mujeres cromosomicas, de apariencia física externa muy masculina y cuyo diagnóstico es escaso, posiblemente por el nivel de maduración de los órganos sexuales masculinos externos. Generalmente se diagnostica en la edad adulta. [1]​ [2]​

Se cree que este tipo de hermafroditismo se produce como resultado de un feto femenino normal, que ha estado expuesto a hormonas masculinas en exceso durante el embarazo, probablemente durante el proceso de maduración de los órganos sexuales, ya sea porque la madre ha consumido testosterona, por presencia de tumores o quistes testosteronicos en la madre o por la influencia de agentes externos androgénicos como algunos medicamentos o alimentos ¿ capaces de traspasar la placenta y que pueden desencadenar esta condición, en todo caso se tiene certeza que se produce en la etapa embrionaria. [1]​ [3]​

Características

Las personas que padecen esta condición, físicamente tienen la apariencia de una persona masculina promedio, generalmente con el desarrollo pleno de sus órganos sexuales externos, testículos en algunos casos, y pene en todos los casos, casi siempre funcionales, sin que se denoté anormalidad visible durante la infancia y adolescencia, aunque los niveles de testosterona durante toda su vida son inferiores a los de un hombre XY, lo cual no les impide desarrollar una pubertad visible normal, pudiendo incluso en muchos casos eyacular naturalmente, aunque existen afectaciones en la producción espermática, es decir estériles en más el 90% los casos documentados[1]​, por lo que es prácticamente imposible que puedan concebir hijos sin ayuda externa. En algunos casos se ha detectado que alcanzan a desarrollar órganos sexuales femeninos de forma parcial y simultánea con los masculinos, generalmente deformes o incompletos. [1]​ [3]​ [4]​

Diagnóstico

El diagnóstico de esta condición se da en la mayoría de los casos (70%) en la edad adulta, entre los 40 y 60 años aproximadamente, por una deficiencia excesiva en los niveles normales de testosterona (Niveles inferiores el 20% de un hombre normal), [3]​, causada por una insensibilidad a la testosterona, siendo esta la principal diferencia con otros estados intersexuales, lo que se convierte en el detonante que permite a los médicos diagnosticar la condición. Se desconoce exactamente porque se produce esta insensibilidad a los andrógenos que desencadena una carencia de testosterona, algunas teorías sugieren que la insensibilidad es acumulativa a lo largo de la vida del paciente, pero solo comienza a marcar nivel significativos en la edad adulta [5]​, también existen teorías que sugieren que es el resultado de un mecanismo de corrección natural que se hace visible en la edad adulta [5]​, aunque no existe claridad al respecto y por ahora se carece de evidencia científica que explique dichos motivos. Lo que la evidencia clínica ha demostrado, es que los pacientes comienzan a experimentar una feminización tardía después de los 40 años, incluyendo el desarrollo mamario, cambio en el fenotipo, cabello más grueso, disminución en la masa muscular y en la masa osea entre otros factores, al tiempo que se ha identificado un aumento en los niveles de hormonas femeninas como la progesterona o el estrógeno, que no alcanza los niveles de una mujer normal, pero que con el paso del tiempo alcanzan niveles muy superiores a los de un hombre promedio [3]​,

Se calcula que solo en el 10% de los casos esta condición es diagnosticada durante la infancia y en el 20% de los casos en la pubertad, ya sea por la formación incompleta de los órganos sexuales externos masculinos o su falta de funcionalidad. Un simple estudio del cariotipo genético en cualquier etapa de la vida o de los niveles de hormonas presentes desde la pubertad en adelante, permitirían diagnosticar la condición de forma temprana. [1]​

Pacientes diagnosticados con esta condición, han manifestado sentir desde temprana edad incongruencia con su género y/o sexo, sintiéndose pertenecer al sexo femenino, pero de forma diferente a lo que siente una persona transgenero, por lo que el diagnóstico puede resultarles revelador y un alivio para ellos [2]​. Tal ves el caso más famoso sea el de Steve Crecelius, un fotógrafo que al acudir a la clínica por cálculos renales, fue diagnosticado con este tipo de intersexualidad y al ser informado que en realidad era una mujer, decidió a partir de ese momento seguir su vida como Stevie. [6]​ [7]​ [8]​ Otro caso famoso, es el de un hombre en China de 44 años que ante la insensibilidad a la testosterona comenzó a menstruar y al visitar el médico, por tener sangre en la orina, descubrieron que en realidad era una mujer con esta condición. [9]​ [10]​

Incidencia

Se calcula que aproximadamente 1 de cada 500 mil personas sufren esta condición. [3]​

Tratamiento

Al igual que en las demás formas de Intersexualidad, no existe una cura conocida [1]​ [3]​ [4]​ [11]​ , aunque si es posible tratarla, siendo mucho más efectivo si se hace durante la edad temprana antes de que el paciente desarrolle una insensibilidad crónica a los andrógenos. Si la paciente es diagnosticada en la pubertad, es posible mediante el control de los niveles de hormonas, su calidad de vida como hombre sea casi normal (si así lo desea) controlando sus niveles de testosterona, estrogeno y progesterona, incluso con tratamientos asistidos es posible que pueda concebir hijos, aunque esto no es garantía que desarrolle en la edad adulta insensibilidad a los andrógenos. Si el diagnóstico ocurre cuando los niveles de testosterona se han reducido notablemente por la insensibilidad a los andrógenos, no es posible el tratamiento con testosterona, pues el efecto es casi mínimo, seguirá aumentando la insensibilidad con el paso del tiempo y puede desencadenar enfermedades crónicas, como el daño renal o hepático severo.[2]​

Cuando el paciente ya ha desarrollado insensibilidad a los andrógenos el proceso de feminización es irreversible, por lo que en la mayoría de los casos optan por hacer la transición física hacia el sexo femenino y vivir como mujeres (si así lo desean), aunque también se han identificado pacientes que deciden seguir viviendo como hombres, aunque su apariencia sea inevitablemente más andrógena y/o femenina con el paso del tiempo. [5]​,

Véase también

Referencias

  1. ↑ a b c d e f Hecker, Waldemar C. (2012). «1». En Springer Science & Business Media, ed. Surgical Correction of Intersexual Genitalia and Female (en english). United States: Springer Science & Business Media. p. 8 - 25. ISBN 9783642703645. 
  2. ↑ a b c Dewhurst, Sir John; Gordon, Ronald Roger (1969). The intersexual disorders (en inglés). Baillière, Tindall & Cassell. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 
  3. ↑ a b c d e f Rao, Bhasker (1998). Clinical Gynecology (4Th Edition) (en inglés). Orient Blackswan. p. 80 - 90. ISBN 9788125016229. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 
  4. ↑ a b Dewhurst, Sir John; Gordon, Ronald Roger (1969). The intersexual disorders (en inglés). Baillière, Tindall & Cassell. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 
  5. ↑ a b c Hamerton, John L. (22 de octubre de 2013). Human Cytogenetics: Clinical Cytogenetics (en inglés). Academic Press. ISBN 9781483266954. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 
  6. ↑ «Colorado transgender photographer focuses on family, identity». The Denver Post (en inglés estadounidense). 11 de mayo de 2012. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 
  7. ↑ «Man goes to hospital with a kidney stone... and discovers he's a woman». Mail Online. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 
  8. ↑ pijamasurf. «Hombre descubre que en realidad es mujer gracias a sus cálculos renales». PIJAMASURF.COM. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 
  9. ↑ «Hombre descubre que es mujer en visita al médico - Periódico Correo». Periódico Correo. 29 de julio de 2014. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 
  10. ↑ pijamasurf. «En China, un hombre de 44 años descubre que es mujer». PIJAMASURF.COM. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 
  11. ↑ Preves, Sharon Elaine (1999). Sexing the Intersexed: Lived Experiences in Socio-cultural Context (en inglés). University of Minnesota. Consultado el 26 de diciembre de 2017. 

Bibliografía adicional

Enlaces externos

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