Agenesia

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La agenesia es la anomalía de todo o parte de un órgano al desarrollarse durante el crecimiento embrionario.

Las agenesias son un tipo de malformación poco frecuentes (mucho menos que las hipoplasias). En ellas no se ha producido la neumatización sinusal, hecho que puede ocurrir por diferentes motivos, especialmente por una configuración craneofacial específica y un determinado grosor del hueso frontal. En estos casos de ausencia de neumatización sinusal, la radiografía muestra un hueso denso donde debía encontrarse el seno aireado. La mayoría de las agenesias suele afectar a una de las cavidades paranasales, en particular los senos frontales; en este caso aparece en el 5% de la población tanto de forma uni como bilateral. En pocos casos esta malformación se puede relacionar con otras entidades o malformaciones, o histiocitosis de células de Langerhans del hueso frontal, por nombrar algunas de ellas. Sin embargo, lo más importante a destacar es que, por lo general, no tienen significado patológico alguno y constituyen un hallazgo casual radiológico, como ocurrió en el caso de nuestros pacientes.

Agenesia de Senos Paranasales Los senos paranasales se agrupan alrededor de las cavidades nasales y forman parte de los huesos de la cara, de donde toman su nombre. Los senos frontales se originan a partir de un ensanchamiento del hueso etmoides anterior hacia el hueso frontal. Este brote no surge hasta el cuarto año de vida y se completa hacia los 20 años. La pared de estas cavidades posee una delgada corteza ósea, sobre la que se sitúa la capa mucosa que produce un protocontorno sutil que define su contorno bien definido en las radiografías. Aún no se conoce con exactitud la función que desempeñan los senos paranasales en el contexto de la mecánica respiratoria. Probablemente se comporten como una cámara de bombeo, lo que podría representar un estímulo mecánico suficiente para su desarrollo2. Es importante conocer las variaciones anatómicas y las malformaciones de su desarrollo (agenesias e hipoplasias), por su propio valor diagnóstico en algunos casos, o para no confundirlas con patologías inflamatorias, tumorales o de otro tipo.

Muchas variantes de agenesia son letales, como la ausencia absoluta del cerebro (anencefalia), mientras que el desarrollo defectuoso de un par o uno sólo de los órganos puede causar problemas menores. Son frecuentes las anormalidades de los riñones, la vejiga, los testículos, los ovarios, la tiroides y los pulmones.

La malformación de los brazos o las piernas se llama focomelia, consistente en la falta de una o ambas manos o pies, siendo la meromelia la presencia de pies y manos normales pero sin brazos o piernas y la amelia la carencia total de una o más extremidades. La agenesia puede ser causada por la inexistencia de tejido embrionario o por la exposición a agentes químicos en el útero y es comúnmente asociada con otros desórdenes congénitos.