Síndrome de Nelson

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Síndrome de Nelson
Clasificación y recursos externos
CIE-10 E24.1
DiseasesDB 8863
eMedicine ped/1558
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El Síndrome de Nelson es una enfermedad endocrina que consiste en la aparición de un tumor productor de ACTH en la hipófisis tras practicar una adrenectomía bilateral.

Etiología[editar]

Al extirpar las glándulas suprarrenales[1] (a causa de un síndrome de Cushing[2] u otras causas) se crea una importante depleción de cortisol en sangre, por lo que se elimina el mecanismo que inhibe las células productoras de ACTH de la hipófisis, que a su vez proliferan y crecen, llegando a formar un verdadero tumor productor de ACTH. Aunque son tumores benignos, su crecimiento es rápido y pueden alcanzar un gran tamaño.

Clínica[editar]

La gran hipersecreción de ACTH puede ocasionar intensa hiperpigmentación cutánea y mucosa. La clínica por compresión puede incluir cefalea, defectos campimétricos y, en ocasiones afectación, de pares craneales (en especial el II, III, IV y VI).[3] [4]

Tratamiento[editar]

La primera opción terapéutica es la cirugía seguida de radioterapia. Si no es efectiva puede ofrecerse tratamiento médico paliativo con distintos fármacos.[5]

Referencias[editar]