Síndrome de Doege-Potter

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Síndrome de Doege-Potter
Protein IGF2 PDB 1igl.png
Estructura del IGF-2, responsable de la hipoglucemia asociada con el síndrome de Doege-Potter.
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El síndrome de Doege-Potter es un síndrome paraneoplásico[1] en la que la hipoglucemia se relaciona con la presencia de uno o más tumores fibrosos pancreáticos no de islotes en la cavidad pleural. La hipoglucemia es el resultado de dichos tumores productores del factor de crecimiento insulínico tipo 2.[2]

Los tumores causantes del SDP tienden a ser muy grandes:[3] en un caso fue extirpado uno de tres kilos, con un volumen de 23 cm por 21 cm por 12 cm, lo suficientemente grande para causar un colapso pulmonar.[4] En las radiografías, en las que se presenta como una sola masa con bordes bien definidos visibles, aparece en los bordes de los pulmones o como una fisura que divide los lóbulos de los pulmones.[3] Similares efectos hipoglucemiantes se han relacionado con tumores mesenquimales.[5]

Epónimo[editar]

Este síndrome fue descrito por primera vez en 1930, por Doege[6] y Potter, trabajando independientemente.[7] El término "Síndrome de Doege-Potter", fue poco utilizada hasta la publicación de un artículo del año 2000 utilizando este epónimo.[4] [5]

Epidemiología[editar]

El SDP es raro (desde 1976, menos de cien casos descritos),[8] con una tasa de malignidad de 12-15%. Las velocidades reales de hipoglucemia asociada con un tumor fibroso son muy raros (un estudio de 1981 de 360 tumores fibrosos solitarios de los pulmones encontró que sólo el 4% causaba hipoglucemia),[9] y están relacionadas con tumores grandes con altas tasas de mitosis.[10] La extirpación del tumor normalmente elimina los síntomas.[1] [10]

Referencias[editar]

  1. a b Balduyck B, Lauwers P, Govaert K, Hendriks J, De Maeseneer M, Van Schil P (July 2006). «Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia: Doege-Potter syndrome: a case report». J Thorac Oncol 1 (6):  pp. 588–90. doi:10.1097/01243894-200607000-00016. PMID 17409923. 
  2. Herrmann BL, Saller B, Kiess W, et al (2000). «Primary malignant fibrous histiocytoma of the lung: IGF-II producing tumor induces fasting hypoglycemia». Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes 108 (8):  pp. 515–8. doi:10.1055/s-2000-11007. PMID 11149628. 
  3. a b Light, Richard J. (2007). Pleural diseases. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 172–3. ISBN 0-7817-6957-4. 
  4. a b Chamberlain MH, Taggart DP (January 2000). «Solitary fibrous tumor associated with hypoglycemia: an example of the Doege-Potter syndrome». J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 119 (1):  pp. 185–7. doi:10.1016/S0022-5223(00)70242-X. PMID 10612786. http://jtcs.ctsnetjournals.org/cgi/content/full/119/1/185. 
  5. a b Shields, TW; LoCicero J; Ponn RB & Rusch VW (2005). General thoracic surgery. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 893. ISBN 0-7817-3889-X. 
  6. Doege, KW (1930). «Fibrosarcoma of the mediastinum». Ann Surg 92 (5):  pp. 955–960. PMID 17866430. 
  7. Roy M, Burns MV, Overly DJ, Curd BT (November 1992). «Solitary fibrous tumor of the pleura with hypoglycemia: the Doege-Potter syndrome». J Ky Med Assoc 90 (11):  pp. 557–60. PMID 1474302. 
  8. Ellorhaoui M, Graf B (February 1976). «[Intrathoracal tumor with accompanying hypoglycemia]» (en alemán). Z Gesamte Inn Med 31 (3):  pp. 77–81. PMID 785836. 
  9. Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR (June 1981). «Solitary fibrous tumors of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in the literature». Cancer 47 (11):  pp. 2678–89. doi:10.1002/1097-0142(19810601)47:11<2678::AID-CNCR2820471126>3.0.CO;2-9. PMID 7260861. 
  10. a b Zafar H, Takimoto CH, Weiss G (2003). «Doege-Potter syndrome: hypoglycemia associated with malignant solitary fibrous tumor». Med. Oncol. 20 (4):  pp. 403–8. doi:10.1385/MO:20:4:403. PMID 14716039.