Síndrome de Doege-Potter

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Estructura del IGF-2, responsable de la hipoglucemia asociada con el síndrome de Doege-Potter.

El síndrome de Doege-Potter es un síndrome paraneoplásico[1]​ en la que la hipoglucemia se relaciona con la presencia de uno o más tumores fibrosos pancreáticos no de islotes en la cavidad pleural. La hipoglucemia es el resultado de dichos tumores productores del factor de crecimiento insulínico tipo 2.[2]​

Los tumores causantes del SDP tienden a ser muy grandes:[3]​ en un caso fue extirpado uno de tres kilos, con un volumen de 23 cm por 21 cm por 12 cm, lo suficientemente grande para causar un colapso pulmonar.[4]​ En las radiografías, en las que se presenta como una sola masa con bordes bien definidos visibles, aparece en los bordes de los pulmones o como una fisura que divide los lóbulos de los pulmones.[3]​ Similares efectos hipoglucemiantes se han relacionado con tumores mesenquimales.[5]​

Epónimo[editar]

Este síndrome fue descrito por primera vez en 1930, por Doege[6]​ y Potter, trabajando independientemente.[7]​ El término "Síndrome de Doege-Potter", fue poco utilizada hasta la publicación de un artículo del año 2000 utilizando este epónimo.[4]​[5]​

Epidemiología[editar]

El SDP es raro (desde 1976, menos de cien casos descritos),[8]​ con una tasa de malignidad de 12-15%. Las velocidades reales de hipoglucemia asociada con un tumor fibroso son muy raros (un estudio de 1981 de 360 tumores fibrosos solitarios de los pulmones encontró que sólo el 4% causaba hipoglucemia),[9]​ y están relacionadas con tumores grandes con altas tasas de mitosis.[10]​ La extirpación del tumor normalmente elimina los síntomas.[1]​[10]​

Diagnóstico[editar]

Las pruebas de diagnóstico para el síndrome de Doege-Potter pueden incluir la medición del nivel de pro-IGF-II. Se pueden realizar pruebas moleculares para confirmar un gen de fusión NAB2-STAT6, pero no son obligatorias; una tinción inmunohistoquímica positiva para STAT6 confirma el diagnóstico.[11]​

Referencias[editar]

  1. ↑ a b Balduyck B, Lauwers P, Govaert K, Hendriks J, De Maeseneer M, Van Schil P (julio de 2006). «Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia: Doege-Potter syndrome: a case report». J Thorac Oncol 1 (6): 588-90. PMID 17409923. doi:10.1097/01243894-200607000-00016. 
  2. ↑ Herrmann BL, Saller B, Kiess W, et al (2000). «Primary malignant fibrous histiocytoma of the lung: IGF-II producing tumor induces fasting hypoglycemia». Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes 108 (8): 515-8. PMID 11149628. doi:10.1055/s-2000-11007. 
  3. ↑ a b Light, Richard J. (2007). Pleural diseases. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 172–3. ISBN 0-7817-6957-4. 
  4. ↑ a b Chamberlain MH, Taggart DP (enero de 2000). «Solitary fibrous tumor associated with hypoglycemia: an example of the Doege-Potter syndrome». J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 119 (1): 185-7. PMID 10612786. doi:10.1016/S0022-5223(00)70242-X. Archivado desde el original el 12 de enero de 2013. 
  5. ↑ a b Shields, TW; LoCicero J; Ponn RB & Rusch VW (2005). General thoracic surgery. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 893. ISBN 0-7817-3889-X. 
  6. ↑ Doege, KW (1930). «Fibrosarcoma of the mediastinum». Ann Surg 92 (5): 955-960. PMC 1398259. PMID 17866430. 
  7. ↑ Roy M, Burns MV, Overly DJ, Curd BT (noviembre de 1992). «Solitary fibrous tumor of the pleura with hypoglycemia: the Doege-Potter syndrome». J Ky Med Assoc 90 (11): 557-60. PMID 1474302. 
  8. ↑ Ellorhaoui M, Graf B (febrero de 1976). «[Intrathoracal tumor with accompanying hypoglycemia]». Z Gesamte Inn Med (en alemán) 31 (3): 77-81. PMID 785836. 
  9. ↑ Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR (junio de 1981). «Solitary fibrous tumors of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in the literature». Cancer 47 (11): 2678-89. PMID 7260861. doi:10.1002/1097-0142(19810601)47:11<2678::AID-CNCR2820471126>3.0.CO;2-9. 
  10. ↑ a b Zafar H, Takimoto CH, Weiss G (2003). «Doege-Potter syndrome: hypoglycemia associated with malignant solitary fibrous tumor». Med. Oncol. 20 (4): 403-8. PMID 14716039. doi:10.1385/MO:20:4:403. 
  11. ↑ Soumerai TE, Cote GM, Goiffon RJ, Yerevanian AI, Sy AL (2023). «Case 20-2023: A 52-Year-Old Man with a Solitary Fibrous Tumor and Hypoglycemia». New England Journal of Medicine 388 (26): 2467 - 2477. doi:10.1056/NEJMcpc2300899. 


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