Leucoaraiosis

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Leucoaraiosis
Clasificación y recursos externos
CIE-10 F01.2
CIE-9 290.4
DiseasesDB 8393
MedlinePlus 000746
eMedicine med/3150 neuro/227
MeSH D015161
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El término leucoaraiosis se utiliza en medicina para describir un hallazgo radiológico que consiste en la pérdida difusa de densidad en varias regiones de la sustancia blanca del cerebro, próximas a los ventrículos cerebrales y a la corteza cerebral profunda.[1] Se diagnostica mediante imágenes obtenidas por diferentes técnicas, como la resonancia magnética nuclear y la tomografía axial computadorizada.[2] La leucoaraiosis como término apareció en la literatura para describir esas anomalías difusas de la sustancia blanca en las imágenes visualizadas. El término puede ser usado para describir los cambios objetivados en la tomografía computadorizada -TC- o resonancia magnética (RM). Estos cambios son hipodensos en la TC y hiperintensas en la imagen por resonancia magnética o de RM. En esta, las imágenes T2, densidad protónica y FLAIR suelen ser congruentes con bordes mal definidos (hipodensidad confluente de la materia blanca en la tomografía computarizada -TC- del cerebro e hiperintensidades de imágenes por resonancia magnética -MRI- FLAIR). La RM es más sensible que la TC para detectar estos cambios.

Imagen de resonancia magnética: leucoaraiosis en un paciente de 90 años, que presenta además atrofia cerebral.
Imagen de resonancia magnética ponderación T2 FLAIR: lesiones de leucoaraiosis (flechas), demencia vascular subcortical.
Imagen de resonancia magnética axial T2 FLAIR: varon de mediana edad con leucoaraiosis, sin atrofia cerebral.

La palabra procede del griego leukos (blanco) y araios (rarefacción). El neurólogo canadiense Vladimir Hachinski acuñó el término en 1987.[3] [4] Se trata pues de un término puramente descriptivo, que se asoció inicialmente con cualquier proceso de la enfermedad específica.

La leucoaraiosis puede aparecer en diferentes procesos, como la enfermedad de Alzheimer, la demencia multiinfarto y la encefalopatía de Binswanger, aunque no es infrecuente que se observe en personas de edad avanzada que no presentan ningún signo de enfermedad.

Se ha suscitado un debate sobre el origen e importancia de este hallazgo, no estando totalmente aclarado su significado y pronóstico.[5] Aunque la leucoaraiosis es un rasgo frecuente en la enfermedad conocida como demencia vascular subcortical, en el pasado se la ha considerado como una parte benigna del proceso de envejecimiento, tal como las canas y las arrugas. Pero el daño en la substancia blanca cerebral afecta las conexiones dentro de la red neural del cerebro, lo que lleva a una reducción general en la actividad de dicha red. Sobre esa base, tiéndese a considerar que la leucoaraiosis no es una manifestación benigna del envejecimiento, sino una importante afección patológica que altera la función cerebral.[6]

La leucoaraiosis puede dar lugar a presentaciones clínicas muy diferentes. Se asocia con el accidente cerebrovascular isquémico, con trastornos cognitivos, y con otros trastornos (de la marcha, del estado de ánimo, y urinario).

Los factores de riesgo[editar]

Existe un considerable solapamiento entre los factores de riesgo de enfermedad vascular y las de leucoaraiosis, pero la importancia relativa de cada uno es diferente (Tabla 1). Los dos factores para los que la asociación es más fuerte son la edad y la hipertensión, pero la hipertensión no es necesaria para el desarrollo de leucoaraiosis.

Tabla 1. Los factores de riesgo de la leucoaraiosis

Evaluación cognitiva e identificación de los factores de riesgo[editar]

Los resultados del examen cognitivo deben dirigir el apoyo de acuerdo a los déficit esperados en los pacientes con afectación de la sustancia blanca. Además de ello, la identificación de factores de riesgo sigue siendo el aspecto más importante al cuidar a un paciente con leucoaraiosis, se le haya descubierto esta por casualidad o no. Esta estrategia, sin embargo se basa en muy poca evidencia de grandes ensayos terapéuticos. No hay datos suficientes en la literatura para decidir sobre los beneficios del tratamiento de los factores de riesgo vascular, en particular en pacientes con leucoaraiosis.

Dado que la hipótesis fisiopatológica del problema de la autorregulación del flujo cerebral sugiere que la hipoperfusión puede exacerbar los daños a la materia blanca, es razonable preguntarse sobre los riesgos de un tratamiento agresivo de la hipertensión. Hasta ahora, nunca ha sido demostrado en un estudio clínico que el tratamiento de la hipertensión en pacientes con leucoaraiosis pudiera tener efectos adversos, pero tampoco es posible excluirlo.

En los pacientes con ictus isquémico para quienes las imágenes ponen de manifiesto leucoaraiosis, algunos estudios observacionales sugieren que el riesgo de transformación hemorrágica se incrementa. La leucoaraiosis es también un factor de riesgo independiente para el sangrado, en pacientes anticoagulados después del accidente cerebrovascular isquémico.

Signos clínicos tempranos[editar]

El cuadro suele aparecer más o menos bruscamente en sujetos que típicamente tienen más de 65 años de edad y se quejan de cefaleas a repetición a la vez que van presentando trastornos cognitivos cada vez más marcados (pérdida de memoria, y dificultad para ejecutar tareas y razonamientos complejos), pero sin perturbación motora o sensitiva.

Se van instalando, también de a poco, perturbaciones del humor (depresión) y cierto desinterés por lo que le rodea u ocurre[7] .

A menudo el cuadro se presenta en sujetos hipertensos o con el curso de un accidente cardiovascular (ateromas, angina de pecho…).

Curso y pronóstico[editar]

La leucoaraiosis se asocia con un mayor riesgo de accidente cerebrovascular isquémico, especialmente de tipo lacunar, y en general con los accidentes cerebrovasculares, neumonía y recaídas. El deterioro de la función cognitiva y la marcha se correlacionan con la evolución de la leucoaraiosis. También se asocia con aumento de la mortalidad, los eventos vasculares e, incluso después de ajustar la hipertensión, con la diabetes, la enfermedad coronaria y la dislipidemia, así como con la incontinencia urinaria. Pero la progresión de la leucoaraiosis es independiente de la ocurrencia de un accidente cerebrovascular. En un estudio longitudinal de cinco años, hubo un deterioro de la enfermedad de la substancia blanca en el 28% de los pacientes, mientras que sólo el 3% había sufrido un accidente cerebrovascular. La relación entre los factores de riesgo y la progresión es compleja, pero una vez más edad y la hipertensión son las dos variables más importantes. En suma, la progresión de la leucoaraiosis no es ni benigna ni silenciosa.

Examen radiológico[editar]

La imagen de resonancia magnética (RNM) en fase T2, y la tomodensitometría (scanner) muestran la presencia de lesiones de la substancia blanca, diseminadas en el cerebro; estas imágenes, con la forma de una hiperseñal, testimonian la ocurrencia de lesiones vasculares causales o concomitantes al proceso de desmielinización. Con el progreso de la enfermedad o la evolución del cuadro, las áreas leucoaraióticas diseminadas tenderán a confluir entre sí, para terminar proporcionando la imagen radiológica de un «cerebro en gruyère».

Evolución[editar]

El paciente declina progresivamente hacia una degradación completa de las funciones intelectuales (en otra época este proceso se conceptuaba progreso de la « demencia senil»), sin remisiones pero con un curso impredecible. Su fisiopatología difiere ligeramente de la enfermedad de Binswanger (descripta por Otto Binswanger)[8] y tampoco debe confundírsela con la enfermedad de Alzheimer, pero la leucoaraiosis se halla asociada a esta última.

El deterioro cognitivo y la demencia[editar]

El riesgo de padecer demencia se incrementa linealmente con la gravedad de la leucoaraiosis; la asociación es independiente de la presencia de derrame cerebral. La leucoaraiosis se observó en el 66% de los pacientes con demencia vascular. Pero incluso se observó en pacientes sin demencia, aunque hay acuerdo en considerar que los cambios autónomos en la substancia blanca se asocian con un peor rendimiento en las pruebas de función cognitiva. Las esferas cognitivas más típicamente afectadas son la velocidad de procesamiento de la información, la función ejecutiva, y la atención. Estos déficits cognitivos afectan el nivel de funcionamiento general de las personas, así como a su independencia funcional; y la magnitud del efecto se correlaciona bien con la severidad de alteraciones en la sustancia blanca.

Por el contrario, los déficit en la memoria reciente (o "memoria de corto plazo") y las funciones visuoespaciales no se correlacionan con la demencia de tipo Alzheimer, aunque la investigación demuestra la presencia de cambios significativos en la materia blanca. Aunque los casos de la enfermedad de Alzheimer "pura" son poco frecuentes, el 30% de los pacientes de Alzheimer evidencian también leucoaraiosis. Y los factores de riesgo para la enfermedad vascular son también factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer.

Otros problemas[editar]

Por otra parte, la leucoaraiosis se ha asociado con los trastornos depresivos en la urgencia urinaria (micción imperiosa), con signos extrapiramidales, y con la presencia de reflejos primitivos.

Fisiopatología[editar]

Las manifestaciones en la imagen radiológica son más homogéneas que el espectro de cambios patológicos, los que a su vez son altamente variables. A nivel vascular, el continuo se extiende desde hallazgos de engrosamiento hialino de las paredes de las arterias pequeñas, a la lipohialinosis y a interrupcioes importantes en la pared, con infiltración de macrófagos y estrechamiento de la luz. A nivel del parénquima, se produce pérdida de la mielina y de los axones, con reacción glial e incluso áreas de infarto.

Como se mencionó, la patogenia de la leucoaraiosis sigue siendo controvertida. No está claro si los mecanismos son los mismos para los pequeños y para los grandes focos puntiformes de leucoaraiosis difusa extensa. Hay dos hipótesis principales, que implican alteraciones de la autorregulación del flujo sanguíneo y un fracaso funcional en la barrera sangre-cerebro:

  • Primera hipótesis: anomalías de la circulación y la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral

La hipertensión afecta el flujo sanguíneo, debido a la arterioloesclerosis de los vasos que irrigan la sustancia blanca y condicionan su autorregulación. La falta de dilatación de las arterias pequeñas, en una situación de presión de perfusión reducida, conduce a la hipoperfusión. La leucoaraiosis podría sobrevenir debido a isquemia más o menos crónica de intensidad insuficiente para crear un vacío tisular o una laguna, pero suficiente para causar daños en el parénquima.

La disfunción endotelial que causare disminución en la integridad de la barrera sangre-cerebro podría ser fuente de los cambios observados en la leucoaraiosis. Se ha propuesto que la extravasación de proteínas de suero en el espacio intersticial resultaría neurotóxica.

Apoyo al paciente[editar]

El apoyo al paciente debe diseñarse acorde a la presentación clínica. La imagen es esencial pero sólo para identificar la presencia de leucoaraiosis, no para intervenir en ese diseño. Ello es así ya que incluso la resonancia magnética sólo proporciona información limitada, porque no existe aún un sistema de clasificación que la correlacione con la leucoaraiosis y brinde a las imágenes mayor relevancia clínica. Por otra parte, la relación entre la ubicación de la leucoaraiosis y sus manifestaciones es todavía discutible: en efecto, diferentes estudios informan sobre correlaciones diferentes.

Formas especiales[editar]

  • La diabetes asociada a la leucoaraiosis ha sido informada en la literatura clínica [10]

Epidemiología[editar]

Varios estudios han descrito la prevalencia de leucoaraiosis en diferentes grupos de población, con considerable variabilidad en las cifras publicadas. Esta variabilidad puede ser atribuida a la heterogeneidad de la edad y factores de riesgo vascular de los pacientes, observados con diferentes modalidades de imagen; y a las diferencias en las escalas utilizadas para definir la leucoaraiosis. En un panorama sucinto y global, cabe decir que la demencia vascular subcortical con leucoaraiosis es la segunda causa más frecuente de las demencias en Europa y en América del Norte, y se la encuentra en el 50 % de las demencias en el Japón, del 20 % al 40 % en Europa, y solamente en el 15 % de las demencias en América Latina.

Notas y referencias[editar]

  1. Revista Stroke: Leukoaraiosis, Ischemic Stroke, and Normal White Matter on Diffusion-Weighted MRI, 2002. Consultado el 10-1-2010
  2. Amadeo Muntané Sánchez: La mente y el cerebro. Visión orgánica, funcional y metafísica, 2005. Consultado el 8-1-2010
  3. Revista Neurológica Argentina: Homenaje al profesor Vladimir Hachinski, 2001. Consultado el 8-1-2010.
  4. Hachinski V.C., Potter P., Merskey H: Leuko-araiosis, Arch Neurol. 1987; 44: 21-23
  5. Revista Stroke: New Clinical Relevance of Leukoaraiosis, 1998. Consultado el 8-12-2010
  6. Kirk M. Welker, Reordan O. De Jesus, Robert E. Watson, Mary M. Machulda, Clifford R. Jack (October 2012). «Altered Functional MR Imaging Language Activation in Elderly Individuals with Cerebral Leukoaraiosis». Radiology 265 (1): 222–232. doi:http://dx.doi.org/10.1148/radiol.12112052 |doi= incorrecto (ayuda). 
  7. Démotivation et dysfonctionnements frontaux chez le sujet âgé : place de la leucoaraïose : P. THOMAS, C. HAZIF-THOMAS, F. SACCARDY, P. VANDERMARQ, in L’Encéphale, 2004 PDF
  8. (en inglés) « Binswanger's disease is not a single entity » Neurological Sciences 2000 Volume 21, Number 6, 343-348, doi 10.1007/s100720070048
  9. M O’Sullivan1, R G Morris2, B Huckstep2, D K Jones3, S C R Williams4, H S Markus1, Diffusion tensor MRI correlates with executive dysfunction in patients with ischaemic leukoaraiosis, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:441-447 doi:10.1136/jnnp.2003.014910 [1]
  10. Maldjian JA, Whitlow CT, Saha BN, Kota G, Vandergriff C, Davenport EM, Divers J, Freedman BI, Bowden DW. Automated White Matter Total Lesion Volume Segmentation in Diabetes. AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Jul 18

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Artículos conexos[editar]

Bibliografía[editar]

  • (en francés)Feuillets de radiologie ISSN 0181-9801 CODEN FERAD3
  • (en inglés) Olszewski J. « Subcortical arteriosclerotic encephalopathy. Review of the literature on the so-called Binswanger's disease and presentation of two cases » World Neurol. 1962; volume 3, pages 359–75.
  • (en inglés) « Vascular Cognitive Impairment » Nature Clinical Practice Neurology 2006;2:538-547. doi 10.1038/ncpneuro0294
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