Ceruloplasmina

Ceruloplasmina
Modelo hecho por PDB basado en 1kcw
Identificadores
Número EC	1.16.3.1
Bases de datos
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB	PDBe, PDBsum
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Ceruloplasmina, o como es conocida oficialmente: ferroxidasa. Es la principal proteína transportadora de cobre en la sangre. Fue descrita por primera vez en 1948.

Función

Es una enzima sintetizada en el hígado que contiene 6 átomos de cobre en su estructura. La ceruloplasmina transporta el 90% del cobre en nuestro plasma; el otro 10% lo lleva la albúmina, la cual puede ser confundida en cuanto a su importancia en el transporte de cobre, ya que une el cobre de manera más débil que la ceruloplasmina. La ceruloplasmina muestra una actividad oxidasa dependiente de cobre, la cual es asociada con la posible oxidación de Fe⁺²(ferroso) a Fe⁺³(férrico), por lo que ayuda a su transporte en el plasma estando asociada a la transferrina, la cual solo puede llevar el hierro en su estado férrico.

Patología

Al igual que cualquier otra proteina en plasma, los niveles bajan en un paciente con problemas hepaticos debido a que se reduce su capacidad para sintetizarlas. También puede ser por consumo insuficiente de cobre (el cual es relativamente bajo) o reduccion de la expresion genetica, o problemas en el transporte de cobre para terminar la sintesis de la enzima, ya que este, en su forma de apoenzima es muy inestable sin el cobre, por lo que la apoceruloplasmina (la enzima sin su cofactor) es degradada a nivel intracelular en los hepatocitos y lo poco que se libera al torrente circulatorio tiene una duracion de solo 5 horas, en comparación a lo normal que es de 5.5 días en su estado completo: holoceruloplasmina.

Mutaciones geneticas de la enzima llevan a una rara enfermedad en humanos, la aceruloplasminemia, caracterizada por la sobrecarga de cobre en el cerebro, pancreas y retina.