Síndrome de Vulpian-Bernhardt
El sìndrome de Vulpian-Bernhardt (SVB), también conocido como flail arm (brazo caído, débil o inestable), diplegia brachial amiotrófica o man-in-barrel syndrom (síndrome de hombre dentro de un barríl) es una rara enfermedad de la motoneurona, una variante de la esclerosis lateral amiotrófica que inicia como una progresiva debilidad y atrofia de brazos.[1]Dentro del espectro de variantes del ELA, tiene un tiempo de sobrevivencia relativamente largo.
Historia[editar]
La enfermedad fue descrita por primera vez en 1886 por el neurólogo francés Alfred Vulpian y el alemán Martin Bernhardt como una progresiva debilidad simétrica de los brazos con poca afectación de músculos bulbares y piernas.[2]Es una enfermedad rara y atípica cuyo diagnóstico es tardado.[3]
Síntomas[editar]
Un estudio de 1,188 casos, entre los años 1993 y 2007, de ELA en Londres y 432 en Melbourne utilizó como criterio para catalogar un caso como SVB que durante el primer año exclusivamente se observaba una progresiva debilidad en al menos un brazo.[4]Con este criterio, 135 casos o 11% del total fueron clasificados como síndrome de Vulpian-Bernhard. En el posterior desarrollo de la enfermedad, se observaba también un progresivo debilitamiento de piernas y otros síntomas del ELA. El 16 por ciento de los casos con SVB sobrevivió más de diez años, que es el porcentaje más alto de todas las variantes del ELA incluidas en el estudio.
Casos[editar]
Uno de los pocos casos diagnosticados como SVB que ha hablado en público sobre su enfermedad es Sonia Bustamante Dominguez, una mujer mexicana que fue diagnosticada en 2012. En 2024 describió su enfermedad como una cárcel dentro de su cuerpo.[5]
Referencias[editar]
- ↑ Masrori, P.; Van Damme, P. (2020-10). «Amyotrophic lateral sclerosis: a clinical review». European Journal of Neurology (en inglés) 27 (10): 1918-1929. ISSN 1351-5101. PMC 7540334. PMID 32526057. doi:10.1111/ene.14393. Consultado el 27 de junio de 2024.
- ↑ III, Harry LeVine (11 de octubre de 2019). What You Need to Know about ALS (en inglés). Bloomsbury Publishing USA. ISBN 979-8-216-16430-2. Consultado el 27 de junio de 2024.
- ↑ López Hernández, Juan Carlos; Bazán Rodríguez, Lisette; Pérez Torres, Teresa; Delgado García, Guillermo; García Trejo, Sofía; Cervantes Uribe, Roberto; Jorge de Saráchaga, Adib; León Manríquez, Elizabeth et al. (2021). «Síndrome de Vulpian-Bernhardt. Frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas en un centro de atención de tercer nivel en México». Revista de Neurología 72 (03): 85. ISSN 0210-0010. doi:10.33588/rn.7203.2020126. Consultado el 27 de junio de 2024.
- ↑ Wijesekera, L C.; Mathers, S; Talman, P; Galtrey, C; Parkinson, M H.; Ganesalingam, J; Willey, E; Ampong, M A. et al. (24 de marzo de 2009). «Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants». Neurology 72 (12): 1087-1094. ISSN 0028-3878. PMC 2821838. PMID 19307543. doi:10.1212/01.wnl.0000345041.83406.a2. Consultado el 27 de junio de 2024.
- ↑ Sonia Enfrenta Cárcel en su Cuerpo con Síndrome Vulpian Bernhardt | N+, 11 de junio de 2024, consultado el 27 de junio de 2024.