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Poroqueratosis

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Poroqueratosis
Especialidad pediatría
dermatología

La poroqueratosis es una enfermedad de la piel que se caracteriza por la aparición de una o varias placas hiperqueratósicas de forma redondeada y borde elevado que tienen crecimiento centrifugo, la primera descripción fue realizada por el dermatólogo italiano Vittorio Mibelli en 1893. Existen diversas formas de presentación, cada una de ellas posee unas manifestaciones específicas, la causa en general es desconocida, aunque en algunas formas, como la poroqueratosis de Mibelli, se cree que existe un factor hereditario, sin embargo no se ha logrado determinar la existencia de un gen específico que sea el causante.

Las lesiones de la piel son persistentes y suelen permanecer indefinidamente, en ocasiones existen periodos de mejoría y otros de recidiva. En general las manifestaciones no son graves, el principal peligro es la malignización que aunque no es frecuente ocurre en algunas ocasiones, con el desarrollo de un cáncer de piel de tipo carcinoma espinocelular o carcinoma basocelular. [1]

Examen microscópico

Microfotografía de un caso de poroqueratosis en la que puede observarse la laminilla cornoide característica de esta enfermedad (formación de color rosa oscuro situada en la porción superior derecha de la imagen.

Si se realiza una biopsia de la lesión para estudiarla con ayuda del microscopio, se obrserva en todos los tipos de poroqueratosis una formación característica que se llama laminilla cornoide. Está formada por una columna compacta de células hiperqueratósicas en disposición inclinada, este hallazgo explica la existencia de un borde periférico elevado en las lesiones cuando se observan a simple vista.

Formas de presentación

  • Poroqueratosis de Mibelli.
  • Poroqueratosis lineal.
  • Poroqueratosis actínica superficial diseminada.
  • Poroqueratosis palmoplantar diseminada.
  • Poroqueratosis punctata.
  • Poroqueratosis de Respighi.
  • Poroqueratosis reticulada.
  • Poroqueratosis postrasplante.

Referencias