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==Cuadro clínico== |
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Revisión del 16:48 21 may 2009
| Pectus excavatum | ||
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| Especialidad | genética | |
| eMedicine | ped/2558 | |
El Pectus excavatum es una deformidad de la caja torácica, en la que el pecho queda hundido.
Etiología
La principal teoría indica como origen etiológico un excesivo desarrollo de los cartílagos inferiores junto con la fibrosis anterior del diafragma.
Cuadro clínico
El tercio inferior del esternón y los cartílagos centrales se encuentran deprimidos. Generalmente es simétrico y tiene un diámetro anteroposterior disminuido. Se puede detectar al nacer, pero al ser progresivo, se hace más evidente con la edad. Suele ser una malformación familiar, se da con mayor frecuencia en varones.
El paciente se caracteriza por tener el tórax excavado, los hombros inclinados hacia delante y redondeados, una barriga prominente, una cifosis marcada y a veces asimetría mamaria. Los latidos son visibles y en muchas ocasiones hay soplos.
Técnicas de imagen
En la radiografía de tórax antero-posterior el corazón aparece desplazado a la izquierda (la desviación izquierda también se ve en electrocardiograma), en la lateral se observa la malformación.
Complicaciones
Tiene distintas complicaciones respiratorias, el sujeto tiene cierta predisposición a sufrir procesos
Tratamiento quirúrgico
La intervención quirúrgica está indicada cuando la solicita el paciente y se encuentra en una ventana de edad entre los 4-5 años y entre los 18-20 años. Existen dos técnicas, la de Ravitch y la de Nüss.
Ravitch: Condroesternoplastia
La condroesternoplastia es una cirugía invasiva que fue desarrollada por Ravitch en los años 50 para tratar esta deformación. El abordaje quirúrgico en la mujer es mediante un corte inframamario, mientras que en el varón se realiza esternal medial, para llegar al cartílago afectado.
Se fractura el esternón hacia afuera y entonces se fija en la posición correcta por la línea de fractura, se coloca una placa de metal por detrás para mejorar la fijación y que no se hunda.
Nüss: Corrección por videotoracoscopia
Esta técnica desarrollada por Donald Nüss es menos invasiva. Tras introducir la cámara en la cavidad torácica se atraviesa el tórax con una vara que penetra por un pequeño orificio en el hemitórax y tras pasar bajo el esternón se saca por otro orificio en el hemitorax contrario, todo ello dirigido por videotoracoscopia. Tras esto, se coloca una cinta o guía que marcará el camino para la colocación de la prótesis, también dirigida por toracoscopia. La prótesis tiene la misma concavidad que el tórax, por lo que al girarla 180º el esternón protuye, eliminándose la excavación del tórax y desapareciendo la malformación. La prótesis queda fijada por sujeciones laterales y deberá permanecer puesta durante dos años, una vez cumplido este periodo se puede extraer sin correr riesgos de recidiva. Es igual de eficaz y menos peligrosa que la primera.
Véase también
Bibliografía
- "Cirugía: fundamentos, indicaciones y opciones técnicas / Cristóbal Pera" Barcelona: Masson, 1996.
- "Principios de cirugía / Schwartz" México [etc.]: McGraw-Hill Interamericana, 2006.
- "Patología quirúrgica / J. L. Balibrea Cantero" Madrid: Marbán, 2002.
Enlaces externos
- Fórum para personas con Pectus Excavatum (en castellano)
- Fórum para personas con Pectus Excavatum (en inglés)