Epilepsia partialis continua
| Epilepsia partialis continua | ||
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 Tomografía axial computarizada de una niña con encefalítis de Rasmussen. | ||
| Especialidad | neurología | |
| eMedicine | neuro/653 | |
La Epilepsia partialis continua (EPC) (también llamada epilepsia de Kojevnikov) es un tipo raro[1] de status epilepticus focalizado, que recurre cada pocos segundos por periodos extendidos (días o años). Se caracteriza por mioclonus focales repetitivos.
Causas
Hay numerosas causas de este tipo de convulsión que difieren, dependiendo de manera aproximada, de la edad a la que inician las convulsiones. Las causas más frecuentes de la EPC son: patologías vasculares (enfermedad cerebrovascular, Hemorragia intracraneal, trombosis venosa cerebral, vasculitis: 24-28%), encefalitis (encefalitis de Rasmussen -causa más frecuente en niños- y encefalitis infecciosas: 15-19%), neoplasias (glioma, haemangioblastoma, meningioma, linfoma: 5-16%) y enfermedades metabólicas (coma diabético hiperosmolar no-ketotico, mitocondriopatías, síndrome de Alper, intoxicaciones: 6-14%) y causa indeterminada (en un 19-28% de los casos).[1][2][3][4] Existe consenso acerca de la necesaria participación del área motora primaria en la EPC, incluso señalando a la corteza como su mayor o único generador.[1]
Diagnóstico
Se han sugerido dos tipos de definición de la EPC: basada en hallazgos semiológicos o basada en evidencia electrofisiológica del origen cortical del fenómeno.[5][2][3] Uniendo las dos posiciones se ha propuesto la siguiente definición: la EPC es la contracción muscular clónica espontánea, regular o irregular, que afecta una parte limitada del cuerpo, que se puede exacerbar por la actividad o por estímulos sensoriales, y que ocurre por un mínimo de una hora y recurre en intervalos de no más de diez segundos.[1]
Los signos clínicos típicos de la EPC son: combinación de las contracciones mioclónicas repetitivas con hemiparesia o -con menor frecuencia- con otros déficits de origen cortical; excursiones simples monomórficas del miembro afectado; aparición tanto regular como irregular de las contracciones mioclónicas; compromiso más frecuente de grupos musculares distales; compromiso más frecuente del hemicuerpo superior; exacerbación de la amplitud y/o frecuencia de las contracciones mioclónicas con el ejercicio o con la estimulación sensorial; y continuación de los síntomas durante el sueño, generalmente de forma más moderada, y no su supresión. No hay diferencias en cuanto cantidad de pacientes afectados según lado del cuerpo comprometido.[1]
Como con todos los síndromes epileptiformes los diagnósticos diferenciales deben incluir otros trastornos del movimiento como temblor por ataxia-telangiectasia, mioclonias corticales, marcha Jacksoniana, etc.[1]
Tratamiento y pronóstico
La identificación de la causa subyacente juega un papel importante en el tratamiento, y las imágenes diagnósticas (CT, MRI, PET, etc.) pueden ayudar en el establecimiento de esta. Medicamentos anticonvulsivantes pueden ser utilizados de acuerdo a la tolerancia del paciente, tanto por vía oral en escenarios ambulatorios como por vía parenteral en casos de urgencia o tratamiento intrahospitalario. Lesiones infecciosas o tumorales peden ser tratadas quirúrgicamente, acompañada de quimioterapia y/o radioterapia. En casos de enfermedad cerebrovascular u otras patologías similares se puede valorar la posibilidad de trombólisis o cirugía para control del sangrado. El pronóstico en cada caso dependerá de la causa subyacente.[4]
Referencias
- ↑ a b c d e f Bien CG, Elger CE (marzo de 2008). «Epilepsia partialis continua: semiology and differential diagnoses». Epileptic Disord. 10 (1): 3-7. PMID 18367424.
- ↑ a b Thomas JE, Reagan TJ, Klass DW. (1977). «Epilepsia partialis continua. A review of 32 cases.». Arch Neurol. 34: 266-75. PMID 404996.
- ↑ a b Cockerell OC, Rothwell J, Thompson PD, Marsden CD, Shorvon SD. (1996). «Clinical and physiological features of epilepsia partialis continua. Cases ascertained in the UK.». Brain 119: 393-407. PMID 8800935.
- ↑ a b Sinha S, Satishchandra P. (2007). «Epilepsia Partialis Continua over last 14 years: experience from a tertiary care center from south India.». Epilepsy Res. 74: 55-9. PMID 17292588.
- ↑ Obeso JA, Rothwell JC, Marsden CD. (1985). «The spectrum of cortical myoclonus. From focal reflex jerks to spontaneous motor epilepsy.». Brain 108: 193-24. PMID 3919883.
