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== Tratamiento == |
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Revisión del 17:23 15 jul 2022
| Síndrome de Mounier-Kuhn | ||
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| Especialidad | Infectología, Pediatria | |
| Inicio habitual | Nacimiento | |
| Duración | De por vida | |
| Causas | Se desconoce | |
| Factores de riesgo | No conocidos | |
| Prevención | Ninguna/no se conoce, evitar areas con un nivel considerable de polución. | |
| Tratamiento | Se enfoca en los síntomas | |
| Pronóstico | Depende de la persona y sus síntomas | |
| Frecuencia | Infrecuente, tan solo 360 casos han sido descritos en la literatura médica. | |
| Tasa de letalidad | Depende de la persona y sus síntomas | |
| Sinónimos | ||
| Traqueobroncomegalia | ||
El Síndrome de Mounier-Kuhn, también conocido como traqueobroncomegalia, es un defecto respiratorio congénito infrecuente el cual se caracteriza por la dilatación de la tráquea y los bronquios proximales.[1][2]
Signos y síntomas
La dilatación traqueobroncal caracteristica de la condición provoca síntomas tales como irritación traqueobronquial, tos seca crónica, expectoración de esputos purulentos, alta prevalencia de infecciónes broncopulmonares, hemoptisis, ronquera progresiva, crepitaciones bronquiales, sibilancias, y acropaquias.[3][4][5]
Las personas con casos leves generalmente tienen tos crónica con funcion pulmónar habitual.[3]
Las personas con casos graves generalmente tienen neumopatias obstructivas, tales como bronquiectasias o un enfisema bulloso. La obstrucción de las vias aéreas puede provocar una deficiencia respiratoria crónica.[3]
En algunos casos, este síndrome esta asociado con transtornos del tejido conjuntivo hereditarios, tales como los Síndromes de Ehlers-Danlos, el Síndrome de Marfan, y el cutis laxa.[6]
Causas
La causa exacta de esta condición no es conocida. Se cree que la polución de aire y el humo de cigarro pueden agravar (pero no en si causar) los síntomas.
[7]
Diagnóstico
El diagnóstico usualmente se hace con ayuda del uso de radiografías, tomografía computarizada, broncoscopia, y pruebas de función pulmonar.[8]Con el uso de estos medios, se mide el diametro de la tráquea, se hace usando como referencia que los límites son 3 cm para el diámetro transversal de la tráquea y 2.4 cm y 2.3 cm para los diámetros transversales de los bronquios principales derecho (2.4 cm) e izquierdo (2.3 cm), respectivamente. [9]
Tratamiento
El tratamiento generalmente se enfoca en liberar las vias respiratorias para evitar infecciones de las mismas.[5]
La cirugía esta reservada a casos especialmente severos.[10]
Prevalencia
Esta condición es mas prevalente entre los hombres adultos, mas especificamente entre los 20 y 50 años de edad.[3][11]
Alrededor de 360 casos han sido descritos en la literatura médica.[3][12]
Historia
Esta condición fue descubierta en 1932 por Dr. Pierre-Louis-Mounier-Kuhn.[13]
Eponimo
El nombre sindromico (Mounier-Kuhn) de la condición se basa de el doctor que lo descubrio (Pierre-Louis-Mounier-Kuhn).[13]
Su nombre clínico (traqueobroncomegalia) fue hecho en 1962 por Katz et al. derivado de la dilatación traqueobroncolica caracteristica de este síndrome.[14]
Referencias
- ↑ «Entry - 275300 - TRACHEOBRONCHOMEGALY - OMIM». omim.org (en inglés estadounidense). Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Hernández, Geovanny; Ruales, Franco; Vargas, Leslie; Ramírez, Faiver (2011-01). «Síndrome de Mounier Kuhn». Acta Medica Colombiana 36 (1): 51-51. ISSN 0120-2448. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ a b c d e RESERVADOS, INSERM US14-- TODOS LOS DERECHOS. «Orphanet: Síndrome de Mounier Kühn». www.orpha.net. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Castro, Horacio Matías; Wainstein, Esteban Javier; Roza, Osiris; Las Heras, Marcos José (1 de febrero de 2020). «Síndrome de Mounier-Kuhn». Atención Primaria 52 (2): 133-134. ISSN 0212-6567. doi:10.1016/j.aprim.2019.02.011. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ a b Rjimati, M.; Serraj, M.; Elbiaze, M.; Benjelloun, MC.; Amara, B. (1 de septiembre de 2021). «Mounier-Kuhn syndrome (Tracheobronchomegaly): Radiological diagnosis». Radiology Case Reports (en inglés) 16 (9): 2546-2550. ISSN 1930-0433. doi:10.1016/j.radcr.2021.06.021. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Kachhawa, Satish; Meena, ML; Jindal, Gaurav; Jain, Bharat (2008-11). «Case report: Mounier-Kuhn syndrome». The Indian Journal of Radiology & Imaging 18 (4): 316-318. ISSN 0971-3026. PMC 2747468. PMID 19774190. doi:10.4103/0971-3026.40955. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ «Mounier-Kuhn syndrome - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Celik, Burcin; Bilgin, Salih; Yuksel, Canan (2011). «Mounier-Kuhn Syndrome». Texas Heart Institute Journal 38 (2): 194-196. ISSN 0730-2347. PMC 3066798. PMID 21494536. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Fortuna, Fabrício Piccoli; Irion, Klaus; Wink, Cesare; Boemo, Jorge Luis (2006-04). «Mounier-Kuhn syndrome». Jornal Brasileiro de Pneumologia (en inglés) 32: 180-183. ISSN 1806-3756. doi:10.1590/S1806-37132006000200015. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Loued, Lobna; Migaou, Asma; Achour, Asma; Ben Saad, Ahmed; Mhammed, Saoussen Cheikh; Fahem, Nesrine; Rouatbi, Naceur; Joobeur, Sameh (1 de enero de 2020). «Mounier-Kuhn syndrome: A variable course disease». Respiratory Medicine Case Reports (en inglés) 31: 101238. ISSN 2213-0071. doi:10.1016/j.rmcr.2020.101238. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Pacheco, M. Carmen; Sancho-Chust, Jose Norberto; Chiner, Eusebi (1 de diciembre de 2010). «Síndrome de Mounier-Kuhn diagnosticado en edad adulta». Archivos de Bronconeumología 46 (12): 665-666. ISSN 0300-2896. doi:10.1016/j.arbres.2010.07.006. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ «Síndrome de Mounier-Kuhn en una paciente con neumonía por COVID-19 – Medicina Interna de México». medicinainterna.org.mx. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ a b Smith, D. L.; Withers, N.; Holloway, B.; Collins, J. V. (1994-08). «Tracheobronchomegaly: an unusual presentation of a rare condition.». Thorax 49 (8): 840-841. ISSN 0040-6376. PMID 8091335. Consultado el 15 de julio de 2022.
- ↑ Katz, I.; Levine, M.; Herman, P. (1962-12). «Tracheobronchiomegaly. The Mounier-Kuhn syndrome». The American Journal of Roentgenology, Radium Therapy, and Nuclear Medicine 88: 1084-1094. ISSN 0002-9580. PMID 13958486. Consultado el 15 de julio de 2022.