Usuario:Yamiig1210

La amelogénesis imperfecta es una enfermedad genética que afecta la estructura y la apariencia del esmalte de los dientes. Los dientes son muy pequeños, decolorados, quebradizos o apiñados, y propensos a un rápido desgaste con caries y pérdida temprana de los dientes. Estos problemas dentales, que varían entre las personas afectadas, pueden afectar tanto a los dientes primarios como permanentes. Las personas con esta enfermedad tienen problemas relacionados con los tejidos que rodean los dientes (tejidos periodontales) como las encías, el cemento, los ligamentos, y los huesos alveolares en los que descansa la raíz del diente. Los dientes también son sensibles a las temperaturas calientes o frías, y a veces a ambas. En algunos casos hay un dolor severo y continuo debido a la dentina expuesta que resulta del defecto de esmalte​

La amelogénesis imperfecta constituye un grupo desórdenes hereditarios que afectan el desarrollo del esmalte, lo que altera su cantidad y calidad, afectando el aspecto clínico de todos o casi todos los dientes, tanto deciduos como permanentes. Fue descrita inicialmente por Weinmann en 1945 (citado por Belmont y López en 1998) como una anomalía de desarrollo del esmalte dental de origen ectodérmico, debido a que los tejidos dentales de origen mesodérmico (dentina, cemento y pulpa) se encuentran normales. En la actualidad, se sabe que el origen de esta condición patológica se produce por una alteración a nivel genético durante la amelogénesis.​

Síntomas

El esmalte de los dientes es blando y delgado. Los dientes se ven amarillos y se dañan fácilmente, tanto los dientes de leche (dentición primaria) como los dientes permanentes pueden ser afectados.

Clasificación

Según los síntomas

• Tipo I - Hipoplásico: El aspecto de los dientes es variado y pueden tener una coloración crema-opaca o un color café/amarillo, la superficie del diente puede ser suave o rugosa. La sensibilidad de los dientes esta aumentada y mala oclusión. El esmalte tiene espesura normal pero se quiebra y daña fácilmente. La herencia es autosómica dominante, autosómica recesiva, o ligada al X.

  

• Tipo II - Hipomaduración: El aspecto de los dientes es variado y pueden tener una coloración crema-opaca o un color marcadamente café/amarillo, la superficie del diente puede ser suave o rugosa. La sensibilidad de los dientes esta aumentada y la mala oclusión. El esmalte tiene espesura normal pero se quiebra y daña fácilmente. La herencia es autosómica dominante, autosómica recesiva, o ligada al X.
• Tipo III - Hipocalcificado: El color de los dientes varía entre un blanco-opaco a un amarillo-café. La superficie del esmalte es suave o áspera, la sensibilidad de los dientes esta aumentada, la mala oclusión es común. Hay formación de placa. El esmalte tiene espesura normal pero se quiebra y daña fácilmente. La herencia es autosómica dominante o autosómica recesiva.

• Tipo IV - Hipomaduración/Hipoplasia/Taurodontismo: El color puede ser blanco-amarillado con puntos café. Los dientes son pequeños y mal implantados. El esmalte tiene espesura reducida, es hipomineralizado en algunas áreas y tiene agujeros. La herencia es autosómica dominante.

Diagnóstico

Un dentista puede identificar y descubrir amelogénesis imperfecta con base en la información de la historia de la familia del paciente y con la observación de las señales y síntomas del individuo afectado. Radiografías extraorales de los dientes pueden revelar la presencia de dientes que no salieron o que fueron absorbidos.  Radiografías intraorales mostrar contraste entre el esmalte y la dentina en casos en que la mineralización ha sido afectada. ​

Tratamiento

El tratamiento de diferentes tipos de amelogénesis imperfecta depende de la edad de la persona afectada, y la condición del esmalte afectado. Los tratamientos incluyen: cuidado preventivo usando sellantes y restauración adhesiva por motivos estéticos, reconstrucción prostética con aparatos fijos o removibles y cirugías. Por ejemplo, restauración adhesiva es más efectiva para restaurar los dientes de los tipos de amelogénesis imperfecta hipoplástica. Las formas con hipomineralización y esmalte débil (hipocalcificación, hipomaturación) son muy propensas a fracturas y sensibles al calor y químicos y requieren un tratamiento precoz con coronas dentales completas para que el paciente pueda masticar y realizar sus procedimientos higiénicos adecuadamente.

Las  restauraciones directas con compuestos a base de resinas son preferidos en pacientes jóvenes para evitar la preparación extensa de los dientes durante la adolescencia; datos más recientes indican que las restauraciones indirectas duran más que las restauraciones directas, lo que se debe a la unión imperfecta de los ligamentos al esmalte afectado por la AI.

El tratamiento de los tipos de amelogénesis imperfecta con esmalte severamente afectado requiere múltiples fases para mantener la forma, función y estética de la dentición primaria (2-6 años de edad), de la dentición mixta que se observa en la niñez ( 6-11 años) y de la dentición permanente (11 años o mayores). El cuidado restaurativo inicial debe comenzar con la prevención en la dentición primaria considerando todos los aspectos. La intervención temprana debe comenzar con acciones preventivas que incluyen, la instrucción de higiene oral, la aplicación tópica de flúor, la aplicación de sellantes, enjuagues con clorhexidina, dentífricos desensibilizantes y extracción de dientes que tienen un mal pronóstico. Para recuperar los dientes se puede hacer restauraciones con resinas directas e indirectas y coronas de metal y/o de cerámica como comentado anteriormente.

El tratamiento puede requerir la intervención de múltiples especialistas. La mala oclusión frecuentemente requiere intervención de ortodoncia y también quirúrgica. El tratamiento puede durar varias décadas ya que incluye la dentición primaria y permanente. El conocimiento de los defectos genéticos asociados con los tipos específicos de amelogénesis está aumentando lo que lleva a una mejora del diagnóstico del tipo específico. Cuando se sabe el problema genético es mejor porque permite predecir que los pacientes pueden tener problemas asociados como formación de placa y mala oclusión y así elegir el mejor plano de tratamiento.

Enlaces externos

• MedlinePlus: 001578