Tumor del estroma gastrointestinal

Imagen Endoscópica de un GIST en el fondo gástrico, mostrado en retroflexion.

El mismo GIST observado desde la vista anterior del endoscopio, mostrandolo recubierto por un coagulo.

El tumor del estroma gastrointestinal ((GIST)del ingles stromal tumors) es uno de los tumores mesenquimales mas frecuentes del tracto gastrointestinal (1-3% de todas los canceres malignos gastrointestinales). Estos son tipicamente definidos como tumores cuyo comportamiento esta dirigido por mutaciones en el Kit gen o PDGFRA gen, y puede o no teñirse positivamente para el kit.​

Signos y síntomas

los pacientes presentan disfagia, hemorragia gastrointestinal o metástasis (principalmente en le hígado). La obstrucción intestinal es rara, debido a su patrón extraluminal de crecimiento. Con frecuencia, existe una historia de dolor abdominal vago o malestar,y el tumor se hace bastante mas grande por el tiempo que toma hacer el diagnostico.

Generalmente el diagnostico definitivo es hecho con una biopsia, la cual puede ser obtenida por vía endoscopicamente, por vía percutanea dirigida por TAC o Ultrasonido o al momento del procedimiento quirúrgico.

Diagnostico

Como parte de los análisis, muestras de sangre y TAC también son realizados.

Un especimen para biopsia podria ser analizado bajo el microscopio. La histopatología identifica las características del GISTs (células fusiformes en el 70-80%, de aspecto epiteloide en el 20-30%). Tumores mas pequeños pueden ser usualmente encontrados en la capa muscular propia de la pared intestinal. Aquellos con mayor crecimiento, lejos de la pared del intestino, llegan al punto de exceder el aporte de sangre y necrosarse en el centro, formando una cavidad que puede eventualmente comunicarse con el lumen del intestino.

Cuando un GIST es sospechado los patólogos pueden usar inmunohistoquímica (anticuerpos específicos que marcan la molécula CD117 (también conocida como c-kit)). 95% de todos los GISTs son CD117 positivos (otros posibles marcadores incluyen CD34, desmina, vimentina y otros). Otras células que muestran positividad para CD117 son losmastocitos.

Si el marcador CD117 es negativo y aun existen sospechas que el tumor es a GIST, el nuevo anticuerpo DOG-1 (Descubierto en GIST-1) puede ser usado. También la secuenciación de Kit y PDGFRA puede ser usado para probar el diagnostico.

Patofisiología

los GISTs son tumores del tejido conectivo, ej. sarcomas; a diferencia de la mayoría de los canceres intestinales, no son de tipo epitelial. El 70% ocurre en el estomago, 20% en elintestino delgado y menos del 10% en el esófago. Los tumores pequeños son general,ente benignos, espcialmente cuando la tasa de mitosis es baja, pero los tumores grandes se diseminan al hígado, omento y cavidad peritoneal. Raramente ocurre en otros órganos abdominales.

Algunos tumores del estomago e intestino delgado llamados leiomiosarcomas (tumores malignos del musculo liso) podrían se reclasificados mas probablemente como GISTs, basados en los marcadores inmunohistoquimicos.

Los GISTs son originados a partir de las células intersticiales de cajal,​ las cuales hacen parte normal del sistema nervioso autónomo del intestino. Estas funcionan como de mensajeros para el control de la motilidad intestinal.

La mayoría entre el (50-80%)de los GISTs se originan en una mutation en el gen llamado c-kit. Este gen codifica un receptor trasmenbrana de un factor de crecimiento llamado scf (factor de celulas madre). El receptorc-kit/CD117 es expresado por las celulas intesticiales de cajal y una gran cantidad de otras células, principalmente celulas de la médula osea, mastocitos, melanocitose y algunas otras.

<<fuentes

• de Silva CM, Reid R (2003). «Gastrointestinal stromal tumors (GIST): C-kit mutations, CD117 expression, differential diagnosis and targeted cancer therapy with Imatinib». Pathol Oncol Res. 9 (1): 13-9. PMID 12704441. doi:PAOR.2003.9.1.0013 (inactivo 2008-12-07) .