Diferencia entre revisiones de «Proteoglicano»
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==Proteoglicanos y enfermedad== |
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Una inhabilidad de romper los proteoglicanos es característico de un grupo de desordenes genéticos, llamados mucopolisacaridosis. La inactividad de enzimas lisozomáticas específicas que normalmente degradan los glicosaminoglicanos, llevan a la acumulación de proteoglicanos en las células. Esto conduce a una variedad de síntomas, dependiendo del tipo de proteoglicano que no es degradado. |
Una inhabilidad de romper los proteoglicanos es característico de un grupo de desordenes genéticos, llamados mucopolisacaridosis. La inactividad de enzimas lisozomáticas específicas que normalmente degradan los glicosaminoglicanos, llevan a la acumulación de proteoglicanos en las células. Esto conduce a una variedad de síntomas, dependiendo del tipo de proteoglicano que no es degradado. |
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Revisión del 01:11 11 may 2009
Los proteoglicanos representan una clase especial de glicoproteínas que son altamente glicosiladas. Consisten en un centro proteico con una o más cadenas de glicosaminoglicanos (GAG)s unidas covalentemente. Estas cadenas de glicosaminoglicanos (GAG) son largos polímeros de carbohidratos lineares que están cargados negativamente bajo condiciones fisiológicas, debido a la presencia de grupos sulfato y de grupos de ácido urónico.
Tipos
Los proteglicanos pueden ser categorizados dependiendo de la naturaleza de sus cadenas de glicosaminoglicanos. Estas cadenas pueden ser:
- condroitin sulfato y dermatan sulfato
- heparina y heparan sulfato
- queratan sulfato
También pueden ser categorizados por tamaño.
Función
Los proteoglicanos son el componente fundamental de la matriz extracelular animal, constituyen, por así decirlo, la principal sustancia que "rellena" los espacios que existen entre las células del organismo. Aquí forman grandes complejos, tanto con otros proteoglicanos, hialuronanos y proteínas de la matriz fibrosa (como el colágeno). También están involucrados en la unión de cationes (tales como el sodio, potasio y calcio) y agua, y también regulando el movimiento de moléculas dentro de la matriz. La evidencia también muestra que pueden afectar la actividad y estabilidad de las proteínas y moléculas de señal dentro de la matriz. Las funciones individuales de los proteoglicanos pueden ser atribuidas tanto al centro proteico como a las cadenas GAG unidas.
Síntesis
El componente proteico de los proteoglicanos es sintetizado por los ribosomas y translocado al interior del retículo endoplasmático rugoso. La glicosilación del proteoglicano ocurre en el aparato de Golgi en muchos pasos enzimáticos. El proteoglicano completado es exportado en vesículas secretoras a la matriz extracelular de la célula.
Proteoglicanos y enfermedad
Una inhabilidad de romper los proteoglicanos es característico de un grupo de desordenes genéticos, llamados mucopolisacaridosis. La inactividad de enzimas lisozomáticas específicas que normalmente degradan los glicosaminoglicanos, llevan a la acumulación de proteoglicanos en las células. Esto conduce a una variedad de síntomas, dependiendo del tipo de proteoglicano que no es degradado.
Fuentes
- Functional and Molecular Glycobiology 2002. Brooks SA, Dwek, MV, Schumacher, U. Bios Scientific Publishers.
- Molecular Biology of the Cell (3rd Edition). Alberts B, Bray D, Lewis J, Raff M, Roberts K, Watson JD. Garland Publishing