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Revisión del 17:04 17 dic 2009
El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de celulas redondas. Es una enfermedad rara en la cual las celulas neoplasicas se ubican en el hueso o en tejidos blandos. Las areas afectadas con mas frecuencia son la pelvis, el femur, el humero, y las costillas
Debido a que un lucus genetico en comun es responsable de un alto porcentaje de sarcomas de Ewing y tumores neuroectodermicos primitivos, los dos son algunas veces agrupados en la categoria conocida como la familia de tumores de Ewing .[1] Las enfermedades, sin embargo, son consideradas diferentes: los tumores neuroepidermicos primitivos generalmente no estan asociados con los tejidos oseos, mientras los sarcomas de Ewing afectan el hueso con mucha mas frecuencia.
Los sarcomas de Ewing se presentan con mas frecuencia en hombres adolescentes, con una relacion hombre/mujer de 1.6:1.[2]
A pesar de ser frecuentemente clasificados como tumores oseos, El sarcoma de Ewing posee caracteriticas de origen tanto mesodermico como ectodermico, haciendo dificil clasificarlo.[3]
Eponimo
El termino proviene de James Ewing (1866-1943) quien fue el primero que describio el tumor, estableciendo que la enfermedad era diferente del linfoma y de los otros tipos de cancer conocidos en su tiempo. [4][5]
Causas
El intercambio genetico entre cromosomas puede causar que las celulas se tornen cancerosas, como las celulas metastasicas del sarcoma de Ewing. El sarcoma de Ewing es el resultado de la traslocacion de entre los cromosomas 11 y 22, el cual fusiona el gen EWS del cromosoma 22 con el gen FLI1 del cromosoma 11.
La fusion EWS/FLI funciona como el maestro regulador.[6]
Otras traslocaciones son la t(21;22)[7] and t(7;22).[8]
Hallazgos clinicos
El sarcoma de Ewing es mas frecuente en hombres, presentandose usualmente en la infancia o en la juventud, con un pico entre los 10 y 20 años de edad. Este puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo, pero mas frecuentemente en la pelvis y en los huesos largos tubulares proximales, especialmente sobre las placas de crecimiento. La [diafisis]] del femur es uno de los sitios mas comunes, seguidos por la tibia y el humero. Treinta por ciento de los afectados tienen una presentacion francamente metastasica. Los pacientes frecuentemente experimentan dolor oseo intenso.
El tumor es positivo para CD99 y negativo para CD45.[9]
References
- ↑ Iwamoto Y (February de 2007). «Diagnosis and treatment of Ewing sarcoma». Jpn. J. Clin. Oncol. 37 (2): 79-89. PMID 17272319. doi:10.1093/jjco/hyl142.
- ↑ Burt M, Karpeh M, Ukoha O, et al. (January de 1993). «Medical tumors of the chest wall. Solitary plasmacytoma and Ewing sarcoma». J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 105 (1): 89-96. PMID 8419714.
- ↑ Longtin R (November de 2003). «Ewing sarcoma: a miracle drug waiting to happen?». J. Natl. Cancer Inst. 95 (21): 1574-6. PMID 14600088.
- ↑ synd/2367 en Who Named It?
- ↑ J. Ewing. Diffuse endothelioma of bone. Proceedings of the New York Pathological Society, 1921, 17-24.
- ↑ Owen LA, Kowalewski AA, Lessnick SL (2008). «EWS/FLI mediates transcriptional repression via NKX2.2 during oncogenic transformation in Ewing sarcoma». PLoS ONE 3 (4): e1965. PMID 18414662. doi:10.1371/journal.pone.0001965.
- ↑ Sorensen PH, Lessnick SL, Lopez-Terrada D, Liu XF, Triche TJ, Denny CT (February de 1994). «A second Ewing's sarcoma translocation, t(21;22), fuses the EWS gene to another ETS-family transcription factor, ERG». Nat. Genet. 6 (2): 146-51. PMID 8162068. doi:10.1038/ng0294-146.
- ↑ Jeon IS, Davis JN, Braun BS, et al. (March de 1995). «A variant Ewing's sarcoma translocation (7;22) fuses the EWS gene to the ETS gene ETV1». Oncogene 10 (6): 1229-34. PMID 7700648.
- ↑ Bernstein M, Kovar H, Paulussen M, et al. (May de 2006). «Ewing sarcoma family of tumors: current management». Oncologist 11 (5): 503-19. PMID 16720851. doi:10.1634/theoncologist.11-5-503.