Gonadoblastoma
| Gonadoblastoma | ||
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 Micrografía de un gonadoblastoma. Tinción de hematoxilina-eosina | ||
| Especialidad | Urología, Oncología | |
Un gonadoblastoma es una neoplasia compleja compuesta por una mezcla de elementos gonadales,[1] como grandes células germinales primordiales, células de Sertoli inmaduras o células de la granulosa del cordón sexual, y células estromales gonadales. Los gonadoblastomas son, por definición, benignos, pero más del 50 % tienen un disgerminoma coexistente que es maligno, y un 10 % adicional tienen otras malignidades más agresivas, y como tales suelen tratarse como malignos.
Factores de riesgo[editar]
El gonadoblastoma se asocia con mayor frecuencia a un cariotipo cromosómico anormal, a la disgenesia gonadal o a la presencia de un cromosoma Y en más del 90 % de los casos. Se han encontrado gonadoblastomas en asociación con el síndrome de insensibilidad a los andrógenos, la disgenesia gonadal mixta y el síndrome de Turner, especialmente en presencia de células portadoras del cromosoma Y.[2][3] Las mujeres con síndrome de Turner cuyo cariotipo incluye un cromosoma Y (como en el mosaicismo 45X/46XY) corren un mayor riesgo de padecer gonadoblastoma. Debido al riesgo de gonadoblastoma, los individuos con síndrome de Turner con material detectable del cromosoma Y (síndrome de Turner con mosaicismo) deberían ser sometidos a una extracción profiláctica de sus gónadas. En un estudio poblacional, el riesgo acumulado de las mujeres con síndrome de Turner y material del cromosoma Y era del 7,9 % a la edad de 25 años.
Diagnóstico[editar]
Clasificación[editar]
Los gonadoblastomas pueden contener elementos tanto de células germinales como del estroma gonadal.[4]
Anteriormente, el gonadoblastoma se consideraba a veces como un subconjunto del disgerminoma. En la literatura moderna, a veces se considera que progresa hasta convertirse en disgerminoma.[5]
Tratamiento[editar]
El tratamiento estándar incluiría la exploración quirúrgica por laparotomía. La laparoscopia puede ser una opción si el cirujano es particularmente hábil en la eliminación de neoplasias ováricas intactas a través de la laparoscopia. Si el diagnóstico de gonadoblastoma es seguro, se debe realizar una salpingo-ooforectomía bilateral (BSO) para extirpar tanto el tumor primario como el ovario contralateral disgénico. Si no está involucrado, el útero debe dejarse intacto. La moderna tecnología de endocrinología reproductiva permite a los pacientes después de la BSO lograr el embarazo mediante la fertilización in vitro (FIV) con un óvulo de donante.
Referencias[editar]
- ↑ «Gonadoblastoma arising in undifferentiated gonadal tissue within dysgenetic gonads». J. Clin. Endocrinol. Metab. 91 (6): 2404-13. June 2006. PMID 16608895. doi:10.1210/jc.2005-2554. Archivado desde el original el 16 de diciembre de 2019. Consultado el 2 de abril de 2020.
- ↑ «Polycystic ovary and gonadoblastoma in Turner's syndrome». Minerva Pediatr. 59 (4): 397-401. 2007. PMID 17947845.
- ↑ «Detection of hidden Y mosaicism in Turner's syndrome: importance in the prevention of gonadoblastoma». J. Pediatr. Endocrinol. Metab. 19 (9): 1113-7. 2006. PMID 17128558. doi:10.1515/JPEM.2006.19.9.1113.
- ↑ Kumar, Vinay; Fausto, Nelso; Abbas, Abul (2009) Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th ed.). Saunders. Chapter 21. ISBN 1-4160-3121-9.
- ↑ «Gonadoblastoma progressing to dysgerminoma in a 55-year-old woman with normal karyotype». Pathology 39 (2): 284-5. 2007. PMID 17454768. doi:10.1080/00313020701230708.
Datos: Q5581320
Multimedia: Gonadoblastoma / Q5581320