Secuencia de Potter

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Secuencia de Potter
Clasificación y recursos externos
CIE-10 Q60.6
CIE-9 753.0, 658.0, 761.2 (para oligohidramnios)
DiseasesDB 11252
MedlinePlus 001268
eMedicine ped/1878
Orphanet 1848
Sinónimos

Agenesia renal bilateral;

Secuencia oligohidramnios;
Síndrome de Potter clásico;
Síndrome de Potter puro;
Enfermedad de Potter
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La secuencia de Potter (también llamado erróneamente síndrome de Potter) se refiere a una serie de defectos correlacionados con la anuria, con la escasez de líquido amniótico dentro del útero, u oligohidramnios y con pulmones hipoplásicos debido al oligohidramnios. Hay una ausencia bilateral de los riñones (agenesia renal bilateral), que se traduce en una disminución propia del volumen de líquido amniótico. Es debida a factores del tipo de enfermedades congénitas en riñón y uréteres (que sen ven también en enfermedades como ureterocele, duplicación de vías urinarias, uréter ectópico y MCDK (Multicystic dysplastic kidney, por sus siglas en inglés; o Displasia renal multiquística). Ocurre con una frecuencia de 1/3000 RN, siendo esta secuencia incompatible totalmente con la vida, y a la cual no se le ha encontrado solución médica, debido a las imposiciones de dicha enfermedad.

La secuencia de Potter se caracteriza por que el recién nacido presenta implantación baja de las orejas, pliegues epicánticos de los ojos, nariz ancha y plana, receso de mentón y defectos en miembros superiores. La mayoría de los recién nacidos fallecen al poco tiempo, entre los primeros 3 días y los proximos 2 meses de vida. La sustentabilidad de vida del recién nacido con Secuencia de Potter es inútil, ya que solo se sustenta la vida de un recién nacido totalmente incompatible.

La ausencia de los riñones se debe a que los divertículos metanéfricos no se desarrollan o a que el primordio uretral se desarrolla a edad temprana. La falta de penetración al divérticulo metanéfrico determina agenesia renal congénita.

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