Síndrome de Poland

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Síndrome de Poland
Polanda.jpg
Mamografía digital (vista mediolateral) mostrando la ausencia del músculo pectoral mayor y distorsión de la arquitectura en el lado izquierdo y pecho derecho normal.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q79.8
CIE-9 756.89
OMIM 173800
DiseasesDB 31679
eMedicine plastic/132
MeSH D011045
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Diseño implante a medida Síndrome de Poland

El Síndrome de Poland es una enfermedad de carácter raro y congénito en el que se ve afectado el desarrollo muscular. Su nombre es en honor a Alfred Poland, quien fue el primero en investigarla clínicamente en 1841.[1][2]

Epidemiología[editar]

El síndrome de Poland se presenta con una frecuencia variable entre 1 de cada 7 000 a 1 de cada 100 000 nacidos vivos. En el 75% de los casos las alteraciones se encuentran en el hemicuerpo derecho.[3]

Etiopatogenia[editar]

El síndrome de Poland, no tiene base hereditaria. Se desarrolla como resultado de una anomalía en el desarrollo intrauterino en la sexta semana de gestación, por insuficiencia (hipoplasia) de la arteria subclavia produciendo malformaciones músculoesqueléticas.[3][4]

Cuadro clínico[editar]

Se caracteriza por una hipoplasia o aplasia a nivel de diversos grupos musculares, por ejemplo el pectoral mayor, pectoral menor y otros músculos de la región escapular. La ausencia del músculo pectoral mayor, puede acompañarse de hipoplasia del tejido subcutáneo, no existiendo en ocasiones vello axilar, e hipoplasia del pulmón ipsilateral. Suele acompañarse, de deformidad de la pared torácica y de la mama (desde discreta hipoplasia a ausencia completa o amastia).

Puede tener compromiso a nivel ipsilateral de la extremidad superior, con hipoplasia de la extremidad (braquidactilia), deformidad del antebrazo y la muñeca (ectromelia), unión de los dedos (sindactilia) e incluso ausencia de las falanges distales. En ocasiones, es acompañado del Síndrome de Möbius, además de la llamada escápula elevada.

Tratamiento[editar]

Técnica[editar]

La ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor, es la malformación que define el síndrome de Poland. Se puede corregir, mediante la inserción de un implante a medida diseñado por CAD (diseño asistido por ordenador).[5]​ A partir de un scanner médico, se lleva a cabo una reconstrucción 3D del pecho del paciente para diseñar un implante virtual, perfectamente adaptado a la anatomía de cada uno.[6]​ El implante, se fabrica con goma de silicona médica, resistente e irrompible. Dado que las malformaciones relacionadas con el síndrome de Poland son sobre todo morfológicas, la corrección por prótesis a medida, es el tratamiento de elección[7]

Esta técnica permite en particular, corregir grandes variaciones anatómicas de los casos de Poland. A veces, la atrofia muscular está asociada con una atrofia ósea, subcutánea o mamaria: si la primera, como por ejemplo el pectus excavatum, está perfectamente corregida por el implante a medida, las otras a veces requieren suplementos quirúrgicos tales como injerto de tejido adiposo (lipofilling) o implantes mamarios de silicona en una segunda intervención quirúrgica.

Intervención[editar]

Hombre con Síndrome de Poland - Tratamiento por implante 3D a medida

La intervención, se desarrolla bajo anestesia general, con una duración de una hora. El cirujano prepara la cavidad al tamaño del implante, sobre la piel, después de haber realizado una incisión, por vía axilar de 8 cm. El cierre se hace en dos planos. La hospitalización dura tres días. El implante a medida, remplazará el músculo pectoral mayor permitiendo una simetrización de la caja torácica y, en el caso de la mujer, una simetrización de las mamas.  La intervención puede ser completada, por una inyección de su propio tejido graso (Lipofilling) en un segundo tiempo, para precisar el resultado. O en el caso de las mujeres, por implantes mamarios.

Seguimiento postoperatorio[editar]

Implante de silicona a medida para el tratamiento del Síndrome de Poland

El postoperatorio, es más fácil, el dolor se trata con antiinflamatorios simples. Hacen falta pocos cuidados posoperatorios: puntos reabsorbibles, no drenaje, solamente un apósito durante ocho días y portar malla de contención durante quince días. Es necesaria, una visita de control, después de ocho días. La baja por enfermedad, dura alrededor de quince días, y se puede volver a practicar cualquier tipo de deporte, después de tres meses.

Referencias[editar]

  1. Vazirnia, Aria; Cohen, Philip R (2015). «Poland’s Syndrome: A Concise Review of the Clinical Features Highlighting Associated Dermatologic Manifestations» [Síndrome d ePoland: una revisión concisa de las características clínicas enfatizando las manifestaciones dermatológicas asociadas]. Am J Clin Dermatol (en inglés) (Suiza: Springer International Publishing) 16 (4): 295-301. ISSN 1179-1888. doi:10.1007/s40257-015-0132-x. Consultado el 23 de marzo de 2017. 
  2. Dolas, , Shilpy Chauhana; Poovamma, C U; Prema, M; Khandelwal, Rohana; Pais, Anthony Vijaya; Kaul, Ashokb (enero de 2014). «Poland's syndrome: A case report with review of literature regarding management» [Síndroeme de Poland: reporte de un caso con revisión de la literatura respecto al manejo]. Breast Disease (en inglés) (IOS Press) 34 (3): 121-125. doi:10.3233/BD-130361. Consultado el 23 de marzo de 2017. 
  3. a b Jiménez, M Josefina; Luque, M José; Jiménez, Elisa; Aravena C, Teresa (octubre de 2009). «Síndrome de Poland y Alteración de la Migración Neuronal: Reporte de un Caso y Revisión de la Literatura». Rev chil pediatr (Scielo) 80 (5): 451-458. doi:10.4067/S0370-41062009000500007. Consultado el 23 de marzo de 2017. 
  4. Wilhelmi, Bradon J (22 de febrero de 2016). James Neal Long, ed. «Poland Syndrome» [Síndrome de Poland] (en inglés). Consultado el 23 de marzo de 2017. 
  5. J-P. Chavoin, A.André, E.Bozonnet, A.Teisseyre, J..Arrue, B. Moreno, D. Glangloff, J-L. Grolleau, I.Garrido. «Apport de l’informatique à la sélection des implants mammaires ou à la fabrication sur mesure des implants thoraciques/ Mammary implant selection or chest implants fabrication with computer help». Ann.de chirurgie plastique esthétique (2010) 55,471-480. 
  6. «Anatomikmodeling.com». 
  7. Chichery A., Jalbert F., Foucras L., Grolleau J.-L., Chavoin J.-P. «Syndrome de Poland». EMC (Elsevier SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, 45-667-E, 2006. 

Enlaces externos[editar]