Síndrome de Poland

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Síndrome de Poland
Polanda.jpg
Mamografía digital (vista mediolateral) mostrando la ausencia del músculo pectoral mayor y distorsión de la arquitectura en el lado izquierdo y pecho derecho normal.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Genética médica
CIE-10 Q79.8
CIE-9 756.89
OMIM 173800
DiseasesDB 31679
eMedicine plastic/132
MeSH D011045
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Diseño implante a medida Síndrome de Poland

El Síndrome de Poland es una enfermedad de carácter raro y congénito en el que se ve afectado el desarrollo muscular. Su nombre es en honor a Alfred Poland, quien fue el primero en investigarla clínicamente en 1841.

Cuadro clínico[editar]

Se caracteriza por una hipoplasia o aplasia a nivel de diversos grupos musculares, como por ejemplo el pectoral mayor, pectoral menor y otros músculos de la región escapular. La ausencia del músculo pectoral mayor puede acompañarse de hipoplasia del tejido subcutáneo, no existiendo en ocasiones vello axilar, e hipoplasia del pulmón ipsilateral. Suele acompañarse de deformidad de la pared torácica y de la mama (desde discreta hipoplasia a ausencia completa o amastia).

Puede tener compromiso a nivel ipsilateral de la extremidad superior, con hipoplasia de la extremidad (braquidactilia), deformidad del antebrazo y la muñeca (ectromelia), unión de los dedos (sindactilia) e incluso ausencia de las falanges distales. En ocasiones, es acompañado del Síndrome de Möbius, además de la llamada escápula elevada.

Etiopatogenia[editar]

De causa desconocida, y sin relación familiar descrita. Frecuencia: 1 de cada 30.000 nacidos.

Tratamiento[editar]

Técnica[editar]

La ausencia total o parcial del pectoral mayor, es la malformación que define el síndrome de Poland. Se puede corregir mediante la inserción de un implante a medida diseñado por CAD (diseño asistido por ordenador)[1] . A partir de un scanner médico, se lleva a cabo una reconstrucción 3D del pecho del paciente para diseñar un implante virtual perfectamente adaptado a la anatomía de cada uno[2] . El implante se fabrica entonces con goma de silicona médica, resistente e irrompible. Las malformaciones relacionadas con el síndrome de Poland siendo sobre todo morfológicas, la corrección por prótesis a medida es un tratamiento de elección[3]

. Esta técnica permite en particular, corregir grandes variaciones anatómicas de los casos de Poland. El déficit muscular es a veces asociado con una atrofia ósea, subcutánea o mamaria: si la primera, como por el pectus excavatum, está perfectamente corregida por el implante a medida, los otros requieren a veces suplementos quirúrgicos como injerto de tejido adiposo (lipofilling) o implantes mamarios de silicona en una segunda operación.

Intervención[editar]

Hombre con Síndrome de Poland - Tratamiento por implante 3D a medida

La intervención se desarrolla bajo anestesia general, con una duración de 1 hora. El cirujano prepara la cavidad al tamaño del implante, sobre la piel, después de haber realizado una incisión por vía axilar de 8 cm. La cierre se hace en 2 planos. La hospitalización dura 3 días. El implante a medida remplazará el músculo pectoral mayor permitiendo una simetrización de la caja torácica y, en el caso de la mujer, una simetrización de los senos.  La intervención puede ser completada por una inyección de su propio tejido graso (Lipofilling) en un segundo tiempo para precisar el resultado. O en el caso de las mujeres por implantes mamarios.

Seguimiento posoperatorio[editar]

Implante de silicona a medida para el tratamiento del Síndrome de Poland

El posoperatorio es más fácil, el dolor se trata con antiinflamatorios simples. Hacen falta pocos cuidados posoperatorios: puntos reabsorbibles, no drenaje, solamente un apósito durante 8 días y portar malla de contención durante 15 días. Es necesaria una visita de control después de 8 días. La baja por enfermedad dura alrededor de 15 días, y se puede volver a practicar cualquier tipo de deporte después de 3 meses.

Enlaces externos[editar]