Pseudomixoma peritoneal

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Pseudomixoma peritoneal
Pseudomyxoma.jpg
Tomografía axial computarizada de abdomen que muestra la existencia de un pseudomixoma peritoneal con múltiples masas peritoneales señaladas por flechas.
Especialidad oncología
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El pseudomixoma peritoneal es una enfermedad clínica rara caracterizada por la acumulación de grandes contenidos mucinosos o mucosos en la cavidad peritoneal.[1][2][3]

Etiología[editar]

La causa del pseudomixoma peritoneal es objeto de discusión y no está totalmente establecida. Se considera que la mayor parte de los casos se deben a la rotura y diseminación metastásica de un tumor mucinoso localizado en al apéndice ileocecal.[2]​ Los tumores mucinosos representan el 8% de las neoplasias que afectan al apéndice ileo-cecal y tienen la peculiaridad de que provocan la acumulación de un material de aspecto gelatinosos que causa dilatación qúistica del apéndice que puede llegar a romperse. Por otra parte hay que considerar que este tipo de tumores son heterogéneos en cuanto a malignidad, algunos presentan bajo potencial maligno, mientras que otros son de peor pronóstico por su capacidad para aumentar de tamaño y provocar metástasis. Cuando el tumor es de baja malignidad y está diseminado en el peritoneo, el cuadro se denomina adenomucinosis peritoneal difusa, en cambio si la malignidad es de alto grado el diagnóstico más correcto sería carcinomatosis peritoneal difusa.[4]

Historia[editar]

La primera descripción fue realizada por Carl F. Rokitansky en 1842. Werth acuñó el término pseudomixoma peritoneal en el año 1884, relacionándolo en esta ocasión con un carcinoma mucinoso de ovario.[5]​ En el año 1901 Frankl lo describió relacionándolo con un quiste apendicular. Aunque inicialmente se relacionó con procesos benignos, actualmente se sabe que está provocado por tumores malignos bien diferenciados o de malignidad límite. En la mayoría de los casos, el tumor primario se localiza a nivel del apéndice ileo-cecal o el ovario, aunque también se ha descrito en relación con tumores de otras localizaciones.

Epidemiología[editar]

Es una enfermedad muy rara, la incidencia oscila entre 0.5 y 1 casos por 100 000 habitantes y año.[6]​ Es más frecuente en mujeres que en varones, la edad media de aparición es alrededor de los 50 años.

Referencias[editar]

  1. Qu Z, Liu L (2006). «Management of pseudomyxoma peritonei». World J Gastroenterol 12 (38): 6124-7. PMID 17036382. 
  2. a b Pseudomixoma peritoneal. Autor: Ismael Suárez-Torres1; Eduardo Reyna-Villasmil. Rev. peru. ginecol. obstet. vol.63 no.1 Lima ene./mar. 2017. Consultado el 6 de octubre de 2019.
  3. Pseudomixoma peritoneal - CFNavarra
  4. Tumores mucinosos del apéndice: incidencia, diagnóstico y tratamiento quirúrgico. Autores: Oana Anisa Nutu, Alberto A. Marcacuzco Quinto, Alejandro Manrique Municio, Iago Justo Alonso, Jorge Calvo Pulido, María García-Conde, Félix Cambra Molero, Luis Carlos Jiménez Romero. Cirugía Española. Vol. 95. Núm. 6. Páginas 321-327 (junio - julio 2017). Consultado el 6 de octubre de 2019.
  5. Young R (2004). «Pseudomyxoma peritonei and selected other aspects of the spread of appendiceal neoplasms». Semin Diagn Pathol 21 (2): 134-50. PMID 15807473. doi:10.1053/j.semdp.2004.12.002. 
  6. Marmor S, Portschy PR, Tuttle TM, Virnig BA (Apr 2015). «The Rise in Appendiceal Cancer Incidence: 2000–2009». J Gastrointest Surg. 19 (4): 743-50. doi:10.1007/s11605-014-2726-7.