Propionil-CoA carboxilasa

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propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido α
Identificadores
Símbolo PCCA (HUGO: 8653);
Identificadores externos OMIM: 232000 GeneCardsGen PCCA
Número EC 6.4.1.3
Locus Cr. 13 q32
Ortología
Especies Humano Ratón
Entrez 5095 n/a
UniProt P05165 n/a
RefSeq (mRNA) NM_000282 n/a
propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido β
Identificadores
Símbolo PCCB (HUGO: 8654);
Identificadores externos OMIM: 232050 GeneCardsGen PCCB
Número EC 6.4.1.3
Locus Cr. 3 q21-q22
Ortología
Especies Humano Ratón
Entrez 5096 n/a
UniProt P05166 n/a
RefSeq (mRNA) NM_000532 n/a

EL enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:

ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA

Este enzima ha sido clasificado como una ligasa,[1] así como una liasa.[2]

Genética[editar]

La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA, situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB, siuado en el brazo largo del cromosoma 3. Deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. Número EC: 6.4.1.3
  2. Número EC: 4.1.1.41