Propionil-CoA carboxilasa

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propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido α
Estructuras disponibles
PDB

Buscar ortólogos: PDBe, RCSB

Identificadores
Símbolo PCCA (HGNC: 8653)
Identificadores
externos
Número EC 6.4.1.3
Locus Cr. 13 q32
Ortólogos
Especies
Humano Ratón
Entrez
5095
UniProt
P05165 n/a
RefSeq
(ARNm)
NM_000282 n/a
PubMed (Búsqueda)
[1]


PMC (Búsqueda)
[2]
[editar datos en Wikidata]
propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido β
Estructuras disponibles
PDB

Buscar ortólogos: PDBe, RCSB

Identificadores
Símbolo PCCB (HGNC: 8654)
Identificadores
externos
Número EC 6.4.1.3
Locus Cr. 3 q21-q22
Ortólogos
Especies
Humano Ratón
Entrez
5096
UniProt
P05166 n/a
RefSeq
(ARNm)
NM_000532 n/a
PubMed (Búsqueda)
[3]


PMC (Búsqueda)
[4]
[editar datos en Wikidata]

La enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:

ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA

Esta enzima ha sido clasificada como una ligasa,[1] así como una liasa.[2]

Genética[editar]

La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA (NM_000282), situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB (NM_000532), situado en el brazo largo del cromosoma 3. Las deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. Número EC: 6.4.1.3
  2. Número EC: 4.1.1.41