Propionil-CoA carboxilasa

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propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido α
Identificadores
Símbolo PCCA (HUGO: 8653);
Identificadores externos OMIM: 232000 GeneCardsGen PCCA
Número EC 6.4.1.3
Locus Cr. 13 q32
Ortología
Especies Humano Ratón
Entrez 5095 n/a
UniProt P05165 n/a
RefSeq (mRNA) NM_000282 n/a
propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido β
Identificadores
Símbolo PCCB (HUGO: 8654);
Identificadores externos OMIM: 232050 GeneCardsGen PCCB
Número EC 6.4.1.3
Locus Cr. 3 q21-q22
Ortología
Especies Humano Ratón
Entrez 5096 n/a
UniProt P05166 n/a
RefSeq (mRNA) NM_000532 n/a

EL enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:

ATP + propanoil-CoA + HCO3- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA

Este enzima ha sido clasificado como una ligasa,[1] así como una liasa.[2]

Genética[editar]

La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA (NM_000282), situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB (NM_000532), siuado en el brazo largo del cromosoma 3. Deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. Número EC: 6.4.1.3
  2. Número EC: 4.1.1.41