Neoplasias hematológicas

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Neoplasias hematológicas
Plasmacytoma ultramini1.jpg
Micrografía de un plasmacitoma, un tipo de cáncer hematológico.
Clasificación y recursos externos
Especialidad Hematología
CIE-10 C81 - C96
CIE-9 200 - 208
CIE-O 9590 - 9999
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Las neoplasias hematológicas son un grupo heterogéneo de enfermedades malignas que afectan a la sangre, la médula ósea y los ganglios linfáticos y, como los tres sistemas están conectados por el sistema inmune, una enfermedad maligna hematológica que involucre a uno, afectará a los otros dos. Las causas más frecuentes de estos trastornos son translocaciones en cromosomas, algo que no se ve con frecuencia asociado a tumores sólidos. Ello conlleva a un abordaje exclusivo en el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias hematológicas.

A pesar de que estas enfermedades son cáncer, no son manejadas por oncólogos sino por especialistas en hematología, siendo la única espacialidad médica que trata enfermedades malignas y no malignas.[1]

Clasificación[editar]

Tradicionalmente se han dividido dos grandes grupos de neoplasias hematológicas: las leucemias, que afectan a la médula ósea y se extienden a la sangre periférica; y los linfomas, que se originan en los diferentes tejidos linfoides (ganglios linfáticos, bazo y tejido linfoide asociado a mucosas).

Actualmente la OMS clasifica las neoplasias hematológicas según su origen sea mieloide o linfoide.

Clasificación de las neoplasias hematológicas MIELOIDES según la OMS[2][editar]

Neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMP)
  • Leucemia mieloide crónica, BCR-ABL positiva
  • Leucemia neutrofílica crónica
  • Policitemia vera
  • Mielofibrosis primaria
  • Trombocitopenia esencial
  • Leucemia eosinofílica crónica
  • Mastocitosis sistémica
  • Neoplasias mieloproliferativas inclasificables
Neoplasias mieloides y linfoides con eosinofilia y anomalías de PDGFRA, PDGFRB o FGFR1
Síndromes mielodisplásicos (SMD)
  • Citopenia refractaria con displasia unilineal
  • Anemia refractaria sideroblástica
  • Citopenia refractaria con displasia multilineal
  • Anemia refractaria con exceso de blastos
  • Síndrome mielodisplásico con del(5q) aislada
  • Síndrome mielodisplásico inclasificable
  • Síndrome mielodisplásico infantil
Neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas (NMD/MP)
  • Leucemia mielomonocítica crónica
  • Leucemia mieloide crónica atípica, BCR-ABL negativa
  • Leucemia mielomonocítica juvenil
  • Neoplasia mielodiplásica/mieloproliferativa inclasificable
Leucemia mieloides agudas (LMA)
  • LMA con alteraciones genéticas recurrentes
    • LMA con t(8;21)(q22;q22); RUNX1
  • LMA con cambios relacionados con mielodisplasia
  • LMA relacionadas con terapias previas
  • LMA sin características propias de las categorías anteriores
  • Sarcoma mieloide
  • Proliferaciónes mielides realcionadas con el Síndrome de Down
  • Neoplasia de células blasticas dendríticas plasmocitoide
Leucemias agudas de linaje ambiguo

Clasificación de las neoplasias hematológicas LINFOIDES según la OMS[2][editar]

Neoplasias linfoides de células precursoras
  • Linfoma/leucemia linfoblástico de células B
  • Linfoma/leucemia linfoblástico de células T
Neoplasias de células B maduras
Neoplasias de células T y células NK maduras
  • Leucemia prolinfocítica de células T
  • Leucemia linfocítica T de células granulares
  • Proceso linfoproliferativo de células NK granulares, indolente
  • Leucemia de células NK agresiva
  • Leucemia/linfoma de células T del adulto
  • Linfoma extraganglionar de células NK/T de tipo nasal
  • Linfoma de células T, asociado a enteropatía
  • Linfoma hepatoesplenico
  • Linfoma de células T subcutáneo seudopaniculítico
  • Micosis fungoide/síndrome de Sézary
  • Síndromes linfoproliferativos CD30 positivos primarios cutáneos
  • Papulosis linfomatoide
  • Linfoma de células grandes anaplásico, primario cutáneo
  • Linfoma primario cutáneo de células T g-d
  • Linfoma de células T periférico, no especificado
  • Linfoma de células T angioinmunoblástico
  • Linfoma de células grandes anaplasico, ALK+
  • Linfoma de células grandes anaplasico, ALK−
Linfoma de Hodgkin
  • Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitico nodular
  • Linfoma de Hodgkin clásico
    • Linfoma de Hodgkin clásico esclerosis nodular
    • Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos
    • Linfoma de Hodgkin clásico celularidad mixta
    • Linfoma de Hodgkin clásico depleción linfocítica

Diagnóstico[editar]

Para el análisis de una sospecha de malignidad hematológica, un recuento sanguíneo completo y un frotis de sangre son esenciales, como las células malignas pueden mostrar de manera característica en la microscopia de luz. Cuando hay linfadenopatía, una biopsia de un ganglio linfático se realizan generalmente con cirugía. En general, una biopsia de médula ósea es parte del" preoperatorio" para el análisis de estas enfermedades. Todas las muestras se examinan al microscopio para determinar la naturaleza de la malignidad. Algunas de estas enfermedades se pueden clasificar por citogenética[3]​ (AML, CML) o un inmunofenotipo (linfoma, mieloma, LLC) de las células malignas.

Tratamiento[editar]

El tratamiento puede consistir en ocasiones de "espera vigilante" (por ejemplo, en la LLC) o un tratamiento sintomático (por ejemplo, transfusiones de sangre en MDS). Las formas más agresivas de la enfermedad requieren tratamiento con quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia y - en algunos casos - un trasplante de médula ósea.

Véase también[editar]