Epilepsia gelástica

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La epilepsia gelástica se trata de un tipo bastante raro de epilepsia que se caracteriza por la manifestación de convulsiones epilépticas en forma de estrepitosas e incontrolables ataques de risa.

Patología[editar]

La epilepsia gelástica es un síntoma de la epilepsia que provoca contracciones violentas y descontroladas (en la mayoría de casos involuntarias) de risa a carcajadas. El término proviene del griego "gelastikos" que significa literalmente risa.

La enfermedad se presenta más comúnmente en niños que en niñas y ocurre en 1 ó 2 de cada mil niños con este trastorno.

Las áreas del cerebro que dan lugar a estas convulsiones gelásticas son el hipotálamo, los lóbulos temporales y frontales.

Causas[editar]

La causa más común suele ser la aparición de un tumor en el hipotálamo que puede ser de dos tipos: un hamartoma o un astrocitoma.

Un hamartoma es un crecimiento benigno tumoral no canceroso compuesto por una mezcla anormal de células y tejidos que normalmente se encuentra en el área del cuerpo donde ocurre el crecimiento.

El astrocitoma es un tumor del sistema nervioso que crece a partir de los astrocitos (un tipo de célula glial), es decir, células soporte del sistema nervioso.

En la mayoría de casos suelen ser tumores benignos. Los tumores crecen a un ritmo bastante lento y no presentan metástasis.

El cuadro clínico en niños mayores que tienen epilepsia gelástica causada por un hamartoma hipotalámico también presentan problemas de aprendizaje y de comportamiento que suelen empeorar en la adolescencia media o tardía.

Síntomas[editar]

Las convulsiones pueden presentarse a cualquier edad aunque suceden mayoritariamente antes de los 3 ó 4 años de edad. Los ataques de risa comienzan con una risa que a menudo se describe como "hueca" o "vacía" y desagradable aunque a veces puede sonar como la risa normal de un niño.

La risa ocurre repentinamente, aparece sin razón obvia y, por lo general, impertinente. En ocasiones los niños mayores pueden predecir la aparición de las convulsiones experimentando sensaciones de miedo u olores y sabores desagradables justo antes de que ocurran. Estas sensaciones se han descrito también en otros tipos de Epilepsia y se conocen con el nombre de "aura" (una sensación peculiar que avisa de la proximidad de los ataques).

La risa generalmente dura de 30 a 45 segundos y se detiene repentinamente. Puede ser seguida por signos que se ven con mayor frecuencia en las crisis focales, por ejemplo:

  • Movimientos hacia un lado u otro de los ojos y la cabeza.
  • Automatismos (chasquear los labios, murmurar o mover las manos).
  • Alteraciones de la conciencia (alucinaciones).
  • Desoír a las personas.

Dentro de las convulsiones gelásticas pueden presentarse de otro tipo como: tónico-clónicas que cursan con rigidez todo el cuerpo y sacudidas de brazos y piernas con pérdida de la conciencia; y las atónicas en las que se produce debilidad de todos los músculos del cuerpo.

Diagnóstico[editar]

Los episodios de la risa se pueden confundir con trastornos del comportamiento o emocionales incluso en niños con dificultades de atención (hiperactividad) o características del espectro autista.

Es menester la práctica de un electroencefalograma para detectar anomalías focales y generalizadas (ondas agudas y ondas lentas) también pueden hacer uso de marcadores tumorales. Es posible que una tomografía computarizada del cerebro no muestre tumores muy pequeños por lo que la exploración debe realizarse a través de resonancia magnética.

Tratamiento[editar]

La vía más común es farmacológica, que incluye medicamentos efectivos en el tratamiento de las convulsiones focales como:

  • Carbamazepina.
  • Clobazan.
  • Lamotrigina.
  • Lacosamida.
  • Oxcarbazepina.
  • Topiramato.

Infortunadamente ningún fármaco para la epilepsia puede detener todas las convulsiones gelásticas.

En los casos en que el tumor se encuentre en el hipotálamo la vía de la cirugía es la más recomendable. Normalmente luego de la intervención los niños necesitan de aportes adicionales con ayuda de un profesional de la psicología que pueda ayudarles en el desarrollo de las áreas de aprendizaje y comportamiento social.

Bibliografía[editar]

  • Álvarez G. (1983), "Neurología del reír patológico: A propósito de un caso de epilesia gelástica. Revista Médica, Chile, 111(12), 1259-62.
  • Cascino Gregory D., F. Andermann, S.F. Berkovic, R.I. Kuzniecky, F.W. Sharbrough, D.L. Keene, P.F. Bladin, P.J. Kelly, A. Olivier y W. Feindel "Gelastic seizures and hypothalamic hamartomas: Evaluation of patients undergoing chronic intracranial EEG monitoring and outcome of surgical treatment".
  • Neurology 43, no. 4 (1993): 747-747. Frattali, C.M., K. Liow, G.H. Craig, L.M. Korenman, F. Makhlouf, S. Sato, L.G. Biesecker y W.H. Theodore "Cognitive deficits in children with gelastic seizures and hypothalamic hamartoma". Neurology 57, no. 1 (2001): 43-46.