Enfermedad lisosómica

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Enfermedad lisosómica
Clasificación y recursos externos
CIE-10 E75-E77
MeSH D016464
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Las enfermedades lisosómicas son enfermedades derivadas del mal funcionamiento de los lisosomas, sobre todo debidas a problemas con las enzimas que contiene. Pueden deberse a la disfunción de alguna enzima lisosómica o a la liberación incontrolada de dichos enzimas en el citosol, lo que produce la lisis de la célula.


Enfermedades de almacenamiento lisosómico[editar]

En las enfermedades de almacenamiento lisosómico,[1] alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error genético y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamaño a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:


Referencias[editar]

  1. Devlin, T. M. 2004. Bioquímica, 4ª edición. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4