Enfermedad de Andersen

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Enfermedad de Andersen
Glycogen.png
Clasificación y recursos externos
Especialidad Endocrinología
CIE-10 E74.0
CIE-9 271.0
CIAP-2 T99
OMIM 232500
DiseasesDB 5303
eMedicine med/910
MeSH D006011
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La enfermedad de Andersen se encuentra clasificada dentro de las glucogenosis Tipo IV.

Se caracteriza por el déficit de la enzima ramificante amilo (1.4-1.6) tranglucosilasa o glucan transferasa.

Provoca hepatoesplenomegalia , acumulación de polisacáridos con pocos puntos de ramificación. Se produce la muerte por insuficiencia cardiaca y hepática, es una enfermedad hederitaria y degenerativa. Consume órganos como los riñones, hígado y páncreas, consume los músculos de abajo hacia arriba. Posee glucógeno anormal. Déficit en tráqueas respiratorias.

Sinonimia[editar]

  • Glicogenosis tipo IV
  • Deficiencia en la enzima de ramas de glicógeno (GBED)
  • Enfermedad del cuerpo poliglucosano
  • Amilopectinosis

Enlaces externos[editar]