Cuerpo de Weibel-Palade

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Los cuerpos de Weibel-Palade son unos gránulos de almacenamiento que poseen las células del endotelio que revisten el interior de los vasos sanguíneos y del corazón. El nombre hace referencia a los científicos que primero describieron los organelos en 1964. Almacenan y liberan principalmente dos moléculas, el factor de von Willebrand y la P-selectina, por lo que juegan un papel fundamental en la hemostasis y la inflamación.

Componentes[editar]

Hay dos componentes principales almacenados en los cuerpos de Weibel-Palade. El primero es el factor de von Willebrand (vWF), una proteína multimérica de gran importancia en el proceso de coagulación de la sangre.[1]

El segundo componente es la P-selectina,[2] [3] que juega un rol crucial en la capacidad de las células endoteliales inflamadas de reclutar leucocitos (glóbulos blancos de la sangre) circulantes, permitiéndoles salir de los vasos sanguíneos (extravasación) y pasar a los tejidos circundantes, desde donde pueden migrar al lugar de la infección o herida.

Existen otros componentes adicionales dentro de los cuerpos de Weibel-Palade. Entre ellos la Interleucina-8, eotaxina-3, endotelina-1, angiopoyetina-2, osteoprotexerina, tetraspanina CD63/lamp3 y α-1,3-fucosiltransferasa VI.

Importancia clínica[editar]

La importancia clínica de los cuerpos de Weibel-Palade fue sugerida en el estudio de varias patologías humanas debidas a mutaciones genéticas. Las mutaciones al vWF son causas frecuente de trastornos hemorrágicos, en especial la enfermedad de von Willebrand. La frecuencia estimada de aparición de la enfermedad de von Willebrand en algunas poblaciones humanas es del 1%. El trastorno se caracteriza por hemorrágias mucocutáneas prolongadas. El tipo III de la enfermedad de von Willebrand suele ser una variante hemorrágica grave, similar a la hemofilia tipo A o B severa. El factor de von Willebrand actúa atrayendo plaquetas al lugar donde ha ocurrido el daño al tejido y es también importante actuando como cofactor para el Factor VIII de coagulación sanguínea.

Referencias[editar]

  1. Wagner DD, Olmsted JB, Marder VJ (October 1982). «Immunolocalization of von Willebrand protein in Weibel-Palade bodies of human endothelial cells» (PDF). J. Cell Biol. 95 (1):  pp. 355–60. doi:10.1083/jcb.95.1.355. PMID 6754744. PMC 2112360. http://www.jcb.org/cgi/reprint/95/1/355. 
  2. Bonfanti R, Furie BC, Furie B, Wagner DD (1 de abril de 1989). «PADGEM (GMP140) is a component of Weibel-Palade bodies of human endothelial cells» (PDF). Blood 73 (5):  pp. 1109–12. PMID 2467701. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/reprint/73/5/1109. 
  3. McEver RP, Beckstead JH, Moore KL, Marshall-Carlson L, Bainton DF (July 1989). «GMP-140, a platelet alpha-granule membrane protein, is also synthesized by vascular endothelial cells and is localized in Weibel-Palade bodies». J. Clin. Invest. 84 (1):  pp. 92–9. doi:10.1172/JCI114175. PMID 2472431.