Ceruloplasmina

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Ceruloplasmina
Protein CP PDB 1kcw.png
Modelo hecho por PDB basado en 1kcw
Identificadores
Número EC 1.16.3.1
Bases de datos
IntEnz IntEnz view
BRENDA BRENDA entry
ExPASy NiceZyme view
KEGG KEGG entry
MetaCyc metabolic pathway
PRIAM profile
PDB PDBe, PDBsum

Ceruloplasmina, o como es conocida oficialmente: ferroxidasa. Es la principal proteína transportadora de cobre en la sangre. Fue descrita por primera vez en 1948.[1]

Función[editar]

Es una cuproproteína con actividad enzimática sintetizada en el hígado que contiene 6 átomos de cobre en su estructura. La ceruloplasmina transporta el 90% del cobre en nuestro plasma; el otro 10% lo lleva la albúmina, la cual puede ser confundida en cuanto a su importancia en el transporte de cobre, ya que une el cobre de manera más débil que la ceruloplasmina. La ceruloplasmina muestra una actividad oxidasa dependiente de cobre, la cual es asociada con la posible oxidación de Fe+2(ferroso) a Fe+3(férrico), por lo que ayuda a su transporte en el plasma estando asociada a la transferrina, la cual solo puede llevar el hierro en su estado férrico.

Patología[editar]

Al igual que cualquier otra proteína en plasma, los niveles bajan en un paciente con problemas hepáticos debido a que se reduce su capacidad para sintetizarlas. También puede ser por consumo insuficiente de cobre (el cual es relativamente bajo) o reducción de la expresión genética, o problemas en el transporte de cobre para terminar la síntesis de la enzima, ya que este, en su forma de apoenzima es muy inestable sin el cobre, por lo que la apoceruloplasmina (la enzima sin su cofactor) es degradada a nivel intracelular en los hepatocitos y lo poco que se libera al torrente circulatorio tiene una duración de solo 5 horas, en comparación a lo normal que es de 5.5 días en su estado completo: holoceruloplasmina.

Las mutaciones genéticas de la enzima producen a una enfermedad rara en los seres humanos, la aceruloplasminemia, caracterizada por la sobrecarga de cobre en el cerebro, páncreas y retina.[2]

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. Holmberg CG, Laurell C-B (1948). "Investigations in serum copper. II. Isolation of the Copper containing protein, and a description of its properties". Acta Chem Scand 2: 550–56. doi:10.3891/acta.chem.scand.02-0550.
  2. Performance comparison of generalized born and Poi... [J Comput Chem. 2004] - PubMed result [Internet]. [cited 2010 Apr 25]. PMID: 20301666