Siringomielia

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Siringomielia idiopática
Syringomyelia.jpg
Una siringe idiopática.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 G95.0, Q06.4
CIE-9 336.0 742.53
OMIM 272480 186700
DiseasesDB 12769
MedlinePlus 001398
eMedicine neuro/359
MeSH D013595
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La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. Este quiste se conoce como siringe o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo el centro de la médula espinal. Puesto que la médula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades, este daño causa dolores, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza (Cefalea) y pérdida de la capacidad de sentir calor o frío extremos, especialmente en las manos. Cada paciente tiene una combinación distinta de síntomas.

Otros trastornos más comunes comparten los síntomas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto ha dificultado el diagnóstico. Sin embargo, el surgimiento de una prueba ambulatoria, llamada imágenes por resonancia magnética (MRI por su sigla en inglés), ha aumentado notablemente el número de casos de siringomielia diagnosticados en las etapas iniciales del trastorno.

Cerca de 21 mil hombres y mujeres estadounidenses padecen de siringomielia, cuyos síntomas comienzan generalmente al inicio de la edad adulta. Los síntomas del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque puede iniciarse repentinamente al toser o hacer fuerza. Si no se trata quirúrgicamente, la siringomielia a menudo conduce a una debilitación progresiva en los brazos y las piernas, pérdida de sensación en las manos y dolores crónicos y fuertes.

Una sustancia acuosa (parecida al agua) y protectora conocida como líquido cefalorraquídeo fluye normalmente en la médula espinal y el cerebro, transportando nutrientes y residuos. También sirve para amortiguar el cerebro. Una variedad de condiciones médicas pueden obstruir el flujo normal del líquido cefalorraquídeo y re-dirigirlo hacia la médula espinal. Por razones que apenas comienzan a entenderse, esto da lugar a la formación del syrinx o siringe, el cual se llena de líquido cefalorraquídeo. Las diferencias de presión a lo largo de la médula espinal hacen que el líquido se mueva dentro del quiste. Los médicos creen que este movimiento continuo del líquido da lugar al crecimiento del quiste y causa daños adicionales a la médula espinal.

En el año 2005[1] , el neurocirujano español Miguel B. ROYO SALVADOR (1950, -) llegó a la conclusión de que las alteraciones del líquido cefalorraquídeo existían pero eran de tan escasa magnitud que no podían explicar por si solas las importantes lesiones que aparecían.

Otra de las posibles causas atribuidas, relacionadas con la porción de cráneo que alberga el cerebelo también fue descartada por este investigador, ya que la literatura científica no ha encontrado hasta el momento diferencia de tamaño en el cráneo de pacientes con siringomielia frente a los catalogados como normales.

El Dr. Miguel B. ROYO SALVADOR defiende que la Siringomielia Idiopática se produce debido al resultado de la muerte de células del centro de la médula espinal por falta de circulación sanguínea (isquemia)[2] ante un estiramiento de la médula espinal. Esta tracción anormal es transmitida por el filum terminale y su inserción en el cóccix.

Causa[editar]

La cavidad siringomiélica de la siringomielia idiopática es el resultado de la isquemia y el trauma de la tracción medular[2] .

Filum System Guía Breve. Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation 2ª ed. Barcelona. 2015. Pag. 26.


Fases evolutivas de la cavidad siringomiélica:

1º. Instauración de la tracción medular.

2º. Aparición de mecanismos de compensación.

3º. Isquemia centromedular.

4º. Cavidad siringomiélica.

5º. Conflicto hidrodinámico.

6º. Fistulización de la cavidad siringomiélica.

7º. Cavidad siringomiélica redilatada.

8º. Secuelar.




Tratamiento[editar]

El tratamiento más adecuado, ya que ataca directamente la causa de la Siringomielia Idiopática, se basa precisamente en la sección quirúrgica del filum terminale[2] .

La sección de este ligamento consiste en una pequeña apertura del hueso sacro, al final de la espalda donde no existe el problema de alterar la mecánica de la columna vertebral; una vez visualizado el filum terminale este se secciona con técnicas microquirúrgicas.

El tratamiento es prácticamente ambulatorio, de apenas 60 minutos de duración y precisando tan solo una noche de ingreso hospitalario.

Resultados[editar]

Imágenes cortesía de la Chiari & Scoliosis & Syringomyelia Foundation. Las imágenes obtenidas por MR se tomaron antés y después de la Sección del Filum Terminale.

La mayoría de los síntomas se deben a la lesión irreversible del tejido nervioso, y éste no es capaz de reemplazarlo; sin embargo parece ser que en la Siringomielia Idiopática la sección del filum terminale detiene la enfermedad[3] . El quiste resultado de la necrosis celular queda igual, pero puede desaparecer cuando espontáneamente se abre el espacio que rodea la médula espinal o lo hace hacia el centro de ella donde existe un conducto, el conducto ependimario, que comunica el centro de la médula con las cavidades cerebrales.

La sección del filum terminale provoca dos efectos beneficiosos: detiene la muerte de los tejidos debido a la tracción de la médula y disminuye el efecto tumor del quiste al relajar la médula espinal[4] .

Véase también[editar]

Enlaces externos[editar]

Referencias[editar]

  • NINDS: Artículo originalmente tomado del National Institute of Neurological Disorders and Stroke, publicado bajo dominio público.