Síndrome de Behcet

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Enfermedad de Behçet
Clasificación y recursos externos
CIE-10 M35.2
CIE-9 279.4
OMIM 109650
DiseasesDB 1285
eMedicine med/218
MeSH D001528
Orphanet 117
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La enfermedad o síndrome de Behcet (también Behçet), conocida también como enfermedad de "la ruta de la seda" y desde la conferencia internacional celebrada en Alemania, en junio del año 2002, como "enfermedad de Adamantiades-Behçet", es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara.

Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones ( vasculitis). El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una infección. La enfermedad no es contagiosa.

Código CIE-9-MC: 136.1.

Características[editar]

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Ulceras aftosas orales recurrentes

En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.

Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.

Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres.

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Ulceras genitales que dejan cicatrices en escroto

La uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragia vítrea, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.

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Uveitis anterior aguda

También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgías o artritis), del sistema circulatorio (tromboflebitis superficial de MM.II.) y del sistema nervioso central.

30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración de solución fisiológica intradérmica o incluso a la misma punción)

Puede presentar afectación renal (Sme. Nefrótico)

Patogenia[editar]

- La patogenia es desconocida.

- La principal lesión anatomopatológica es la perivasculitis generalizada con infiltración incipiente de neutrófilos, edema endotelial, y necrosis fibrinoide.

- Se encuentran también autoanticuerpos contra enolasa alfa de células endoteliales y anticuerpos anti Saccharomyces cerevisiae (ASCA) en etapas avanzadas.

- Existe una tendencia a la formación de trombos venosos.

- Hay una asociación con el HLA-B5 y asociación familiar.

Manifestaciones clínicas[editar]

- Úlceras aftosas recurrentes en boca, dolorosas, poco profundas, o profundas con base necrótica central amarillenta, aisladas o en brotes en cualquier parte de la cavidad bucal, que persisten por una o dos semanas, y no dejan cicatriz.

- Úlceras genitales poco frecuentes pero mas específicas, no se ubican en glande ni uretra y dejan cicatrices en escroto.

- Manifestaciones cutáneas son: foliculitis, eritema nudoso, exantema afín al acné, y pocas veces vasculitis.

- Una manifestación frecuente y específica es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la inyección intradérmica de solución salina (prueba de patergia).

- Lesión más temida es la panuveítis bilateral y cicatrizante que a veces degenera a ceguera rápidamente, aparece generalmente al principio.

- Puede haber uveítis posterior, iritis, obstrucción de vasos retinianos, y algunas veces neuritis óptica.

- Artritis no deformante de rodillas y tobillos.

- Trombosis venosas superficiales y profundas en 25% de pacientes, pero la embolia pulmonar es rara.

- Puede haber afección pulmonar por vasculitis de la arteria pulmonar.

- El síndrome puede afectar el parénquima del SNC y su pronóstico es sombrío.

- Las lesiones intestinales son ulceras que semejan la enfermedad de Crohn.

- Laboratorio: inespecífico, ↑velocidad de eritrosedimentación, ↑ PCR, leucocitosis, autoanticuerpos.

- Este síndrome suele ceder con el tiempo, su esperanza de vida casi es normal.

Evolución[editar]

La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.

Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida, aunque se dan casos en recién nacidos que remiten espontáneamente a los seis meses de edad.

Tratamiento[editar]

Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunitario. Algunos de los medicamentos usados son:

  • Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.
  • Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.
  • Colchicina, que se usa en el tratamiento de las aftas.
  • Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación.
  • La pentoxifilina y la dapsona se utiliza en algunas ocasiones.
  • Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunológica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la ciclosporina, el tacrolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón alfa.

Enlaces externos[editar]