Sindactilia

De Wikipedia, la enciclopedia libre
Saltar a: navegación, búsqueda
Sindactilia
New born boy showing complete complex syndactyly with two fingers right hand.JPG
Recién nacido con una sindactilia de dos dedos en la mano derecha.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 Q70
CIE-9 755.1
CIAP-2 L82
OMIM 185900
DiseasesDB 29330
MedlinePlus 003289
eMedicine orthoped/563
MeSH D013576
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico 
Pies de una persona con sindactilia, puede observarse la fusión de los dedos 2º y 3º

Sindactilia (del griego συν- = "junto" más δακτυλος = "dedo") es la fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí. Ocurre normalmente en algunos mamíferos como el siamang, siendo inusual en los humanos. Se clasifica como simple cuando sólo afecta a tejidos blandos, o como compleja cuando abarca a los huesos o uñas de dedos adyacentes.

Epidemiología[editar]

La sindactilia es la malformación congénita de los miembros más frecuente, con una incidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Llega a presentarse de manera bilateral y simétrica en un 50% de los pacientes, siendo los dedos más afectados, en sentido descendente: tercero y cuarto, quinto y cuarto, segundo y tercero, y por último, debido al desarrollo más temprano del pulgar, el primer dedo con el segundo dedo con un 3%.

Su incidencia es más frecuente en los hombres (2:1), y puede tener en un 10 a un 40% un componente hereditario autosómico dominante.

Genética[editar]

Los locus asociados a la sindactilia son:[1]

  • tipo I - 2q34-q36[2]
  • tipo II - 2q31-q32
  • tipo III - 6q21-q23
  • tipo IV - 7q36
  • tipo V - 2q31-q32

Clasificación[editar]

  • Según la extensión de la membrana, teniendo en cuenta que el área comisural de dorsal y proximal a distal y palmar:[3]
- Completa: cuando la conexión cutánea se extiende a la yema de los dedos afectados.
- Incompleta: cuando la conexión cutánea llega a la yema de los dedos, deteniéndose en un punto entre la comisura normal y el extremo distal del dedo.
  • Según la complejidad:
- Simple: Sólo presenta una membrana de conexión formada por tejidos blandos, sin fusión ósea.
- Compleja: Se presenta conexión ósea entre los dedos afectados, en grado variable, pudiendo haber anomalías del paquete vásculo-nervioso y en los tendones. También pueden presentarse falanges accesorias entre los dedos afectados.
- Complicada: Cuando se asocia a otras anormalidades como duplicaciones o falanges anguladas.

Tratamiento[editar]

El tratamiento es quirúrgico, teniendo como objetivos recuperar la función normal y mejorar el aspecto estético. Se considera que la mejor edad para realizar una corrección quirúrgica es en la infancia (entre los 6 meses de edad y el año de vida, en el caso del pulgar; al año de vida, en el caso del segundo y tercer dedo; y en el caso del tercer y cuarto dedos se puede esperar al segundo o tercer año de vida).

Es importante considerar el riego sanguíneo de los dedos, el cual se determinará mediante arteriografía o ultrasonido doppler, pues en caso de contar con una sola arteria se considera la posibilidad de no separarles.

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. Sato D, Liang D, Wu L, et al (2007). «A syndactyly type IV locus maps to 7q36». J. Hum. Genet. 52 (6):  pp. 561–4. doi:10.1007/s10038-007-0150-5. PMID 17476456. http://dx.doi.org/10.1007/s10038-007-0150-5. 
  2. Bosse K, Betz RC, Lee YA, et al (2000). «Localization of a gene for syndactyly type 1 to chromosome 2q34-q36». Am. J. Hum. Genet. 67 (2):  pp. 492–7. PMID 10877983. http://www.journals.uchicago.edu/cgi-bin/resolve?AJHG001967. 
  3. Herring J. Sindactilia. En: Tachdijan Ortopedia Pediátrica (tomo 1). Elsevier; 2009.