Síndrome de Tolosa-Hunt

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Síndrome de Tolosa-Hunt
Clasificación y recursos externos
CIE-10 G44.8
CIE-9 378.55
CIAP-2 N01
DiseasesDB 31164
eMedicine neuro/373
MeSH D020333
Sinónimos
  • Oftalmoplejia de Tolosa-Hunt
  • Oftalmoplejia dolorosa
  • Síndrome del seno cavernoso
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El síndrome de Tolosa-Hunt se caracteriza por dolor en la órbita asociado a oftalmoplejia ipsilateral. Es unilateral, generalmente recurrente, y está provocado por la inflamación granulomatosa no específica del seno cavernoso.[1]

Historia[editar]

La primera descripción de la enfermedad fue realizada en el año 1954 por el neurocirujano español Eduardo Tolosa Colomer (1900-1981), el cual tuvo como paciente a un varón de 47 años, que presentaba inflamación granulomatosa que afectaba la porción intracavernosa de la carótida interna y los nervios craneales adyacentes.[2] [3] [4]

En 1961, el neurólogo norteamericano William Edgard Hunt (1921-1999) obtuvo resultados concordantes con los obtenidos por Tolosa.[5] [6]

En 1988, la Sociedad Internacional para el Estudio de las Cefaleas identificó como entidad nosológica el Síndrome de Tolosa-Hunt.[7]

Epidemiología[editar]

Es muy poco frecuente, su incidencia exacta es desconocida. Se presenta a cualquier edad, y no tiene predisposición por sexo. Los pares craneales más afectados son: tercero (79%), sexto (45%), cuarto (32%), quinto (25%); con compromiso de múltiples pares craneanos en el 70% de los casos.[8]

Etiología[editar]

La causa es desconocida, pero los síntomas se explican por la inflamación granulomatosa inespecífica del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o la órbita.[9]

Cuadro clínico[editar]

Presenta dolor retroorbitario unilateral y recurrente acompañado de parálisis de la muscultura ocular extrínseca por afectación de los nervios motor ocular común, patético y motor ocular externo.[10]

Diagnóstico[editar]

Los criterios diagnósticos son los siguientes:[11] [9]

  • Uno o más episodios de dolor de cabeza unilateral localizado en la órbita que persiste durante varias semanas si no se instaura tratamiento.
  • Parálisis que afecta al III, IV o VI pares craneales.
  • Demostración de granulomas en técnicas de imagen como la resonancia magnética nuclear cerebral, o mediante realización de biopsia.
  • La parálisis coincide con el dolor en la órbita, o aparece en un periodo de dos semanas tras el inicio del dolor.
  • El tratamiento con corticoides hace desaparecer el dolor y la parálisis en menos de 72 horas.
  • El cuadro no se puede explicar por otras causas tras los estudios pertinentes.

Tratamiento[editar]

El tratamiento se basa en la administración de corticoides sistémicos. Los corticoides son fármacos con potente acción antiinflamatoria y son capaces de aliviar el dolor del síndrome de Tolosa-Hunt con rapidez. Sin embargo el uso de corticoides durante periodos largos y a dosis elevadas, puede provocar diferentes efectos secundarios como: alteraciones del crecimiento, osteoporosis, adelgazamiento de la piel, estrías cutáneas, glaucoma, aumento del vello, aumento del peso, retención de líquidos y atrofia de las glándulas suprarrenales.

Pronóstico[editar]

El pronóstico de esta enfermedad es en general bueno. Los pacientes responden bien al tratamiento con corticoesteroides, y el cuadro puede incluso remitir de forma espontánea. Sin embargo a veces no se recupera totalmente la movilidad de los músculos oculares.

Véase también[editar]

Referencias[editar]

  1. Síndrome de Tolosa-Hunt. Fundación Health On the Net. U.S. National Library of Medicine. 2010.
  2. Tolosa E. Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1954; 17:300-2.
  3. Tolosa E, Fuenmayor P, Llovet J. Syndrome du sinus caverneux. Considérations sur ses formes bénignes et spontanement régressives. Revue d'oto-neuro-ophthalmologie. 1961; 33:365-8.
  4. Eduardo Tolosa. Whonamedit?. Consultado el 23/02/2013.
  5. Hunt WE, Meagher JN, LeFever HE, Zemann W. Painful ophthalmoplegia: its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology. 1961; 11:56-62.
  6. William Edward Hunt. Whonamedit?. Consultado el 23/02/2013.
  7. Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia. 1988; 8(Suppl. 7):1–96.
  8. La Mantia L, Curone M, Rapoport AM, Bussone G. Tolosa–Hunt syndrome: critical literature review based on IHS 2004 criteria. Cephalalgia. 2006; 26:772–81.
  9. a b Díaz S, Aedo I, González Hernández J. Síndrome de Tolosa Hunt: Revisión a partir de un caso clínico. Revista Memoriza. 2009; 5:1-7. ISSM 0718-7203
  10. Real Academia Nacional de Medicina. Síndrome de Tolosa-Hunt. Diccionario de términos médicos. Madrid: Ed Panamericana; 2012.
  11. Colnaghi S, Versino M, Marchioni E, Pichiecchio A, Bastianello S, Cosi V, Nappi G. ICHD-II diagnostic criteria for Tolosa–Huntsyndrome in idiopathic Inflammatory syndromes of the orbit and/or the cavernous sinus. Cephalalgia. 2008; 577–84.