Síndrome de Swyer-James-McGLeod

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Síndrome de Swyer-James-McGLeod
Swyer2.jpg
síndrome Swyer-James, pulmón izquierdo, CT-broncografía
Clasificación y recursos externos
CIE-10 J43.0
CIAP-2 R95
DiseasesDB 7683
eMedicine article/361906
Sinónimos
Síndrome de MacLeod
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El síndrome de Swyer-James-McGLeod[1] [2] o pulmón hiperclaro unilateral es una entidad poco frecuente, relacionada con bronquitis y bronquiolitis obliterante, adquiridas durante la infancia a partir de una infección.[3] [4] Tradicionalmente para el diagnóstico se han utilizado estudios invasivos.

Clínica[editar]

El cuadro clínico típico comienza en la infancia, pero puede cursar de forma asintomática hasta la edad adulta e, incluso entonces, descubrirse en una radiografía de tórax de rutina. Los síntomas son tos productiva, disnea y hemoptisis ocasional, más frecuente si existen bronquiectasias. En la mitad de los casos suele haber antecedentes de infecciones respiratorias de repetición en la infancia, sobre todo de etiología vírica.[5]

Diagnóstico[editar]

En el examen anatomopatológico se observa bronquiolitis con obliteración de la luz, bronquiectasias, enfisema panacinar en los espacios alveolares; y la arteria pulmonar del lado afecto suele tener disminuido su calibre y, en consecuencia el flujo pulmonar se reduce. El estudio funcional respiratorio muestra un patrón ventilatorio obstructivo leve ó moderado. Radiológicamente se caracteriza por hiperclaridad pulmonar unilateral o lobar, asociada a atrapamiento aéreo del pulmón hiperclaro durante la espiración. El pulmón afectado es de tamaño normal o discretamente reducido, con disminución del hilio y atenuación de la trama vascular, lo que hace que el pulmón tenga una mayor claridad. Las bronquiectasias en el parénquima pulmonar no son constantes pero influyen en las manifestaciones clínicas y en el pronóstico.[6]

La hiperclaridad pulmonar es un signo radiológico común a distintas entidades que cursan con una reducción del árbol vascular pulmonar y/o con la existencia de destrucción del parénquima pulmonar. El diagnóstico diferencial debe realizarse con tromboembolismo pulmonar, agenesia congénita de la arteria pulmonar, pulmón hipogenético, ausencia del pectoral mayor congénita o por cirugía, neumotórax, mala técnica radiológica, obstrucción bronquial por cuerpo extraño o carcinoma bronquial[7] Tradicionalmente, para el diagnóstico del síndrome de Swyer-James-MacLeod se han utilizado distintas técnicas. La gammagrafia pulmonar de ventilación-perfusión demuestra una disminución de la ventilación del pulmón patológico secundario a cambios enfisematosos y una marcada disminución de la perfusión, consecuencia del menor calibre de la arteria pulmonar.[8]

La broncografia, técnica agresiva en desuso, pone de manifiesto dilatación irregular de los bronquios segmentarios que terminan de forma abrupta con ausencia casi completa del relleno alveolar. La angiografía pulmonar demuestra la disminución del calibre de la arteria pulmonar con hipovascularización marcada y atrofia vascular difusa. Actualmente, la TAC permite efectuar estudios angiográficos con la inyección de contraste intravenoso, y constituye un método rápido y fiable para establecer el diagnóstico del síndrome de Swyer-James-MacLeod.[9] [10]

Pronóstico[editar]

El pronóstico de la enfermedad es bueno y el tratamiento consiste en la profilaxis y el control de la infecciones respiratorias.

Referencias[editar]

  1. Swyer PR, James GC. A case of unilateral pulmonary emphysema. Thorax 1953; 8: 133-6
  2. MacLeodWM. Abnormaltransradiancyofonelung. Thorax 1954; 9: 147-53
  3. King TE Jr. Overview of bronchiolitis. Clin Chest Med 1993; 14: 607-10
  4. Tortajada M, Gracia M, García E, Hernández R. Consideraciones diagnósticas en el pulmón hiperclaro unilateral (Síndrome de Swyer-James MacLeod). Allergol Tmmunopathol (Madr) 2004; 32: 265-70
  5. Tortajada M, Gracia M, García E, Hernández R. Consideraciones diagnósticas en el pulmón hiperclaro unilateral (Síndrome de Swyer-James MacLeod). Allergol Tmmunopathol (Madr) 2004; 32: 265-70
  6. Lucaya J, Gartner S, García Peña P, Cobos N, Toca I, Liñán S. Spectrum of manifestations of Swyer-James-MacLeod Syndrome. J Comput Assist Tomogr. 1998; 22: 592-7
  7. Schmitz N, Bugnet AS, Demian M, Massard G, De Blay F, Pauli G. Unilateral hyperlucent lung induced by a carcinoid tumor: comments on the differential diagnosis and mechanisms of hypoperfusion. Rev Pneumol Clin 2005; 16: 105-8
  8. Salmanzadeh A, Pomeranz SJ, Ramsingh PS. Ventilation-perfusion scintigraphic correlation with multimodality imaging in a proven case of Swyer-James syndrome. Clin Nucl Med 1997; 22: 115-8
  9. Ghossain MA, Achkar A, Buy JN, Rochemaure J, Vadrot D. Swyer-James syndrome documented by spiral CT angiography and high resolution inspiratory and expiratory CT: an accurate single modality. J Comput Assist Tomogr 1997; 21: 616
  10. Gómez Belda AB, Martínez Moragón E, Fernández Fabrellas E. Síndrome de Swyer-James: aportaciones diagnósticas de la tomografía computarizada helicoidal. Arch Bronconeumol 2000; 36: 421
  • P. R. Swyer, G. C. W. James. 1953. "A case of unilateral pulmonary emphysema" en Thorax, Londres, 8: 133-136
  • W. M. Macleod. 1954. "Abnormal transradiancy of one lung" en Thorax, Londres, 9: 147-153

Enlaces externos[editar]