Síndrome de Poland

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Síndrome de Poland
Polanda.jpg
Mamografía digital (vista mediolateral) mostrando la ausencia del músculo pectoral mayor y distorsión de la aquitectura en el lado izquierdo y pecho derecho normal.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 Q79.8
CIE-9 756.89
OMIM 173800
DiseasesDB 31679
eMedicine plastic/132
MeSH D011045
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El Síndrome de Poland es una enfermedad de carácter raro y congénito en el que se ve afectado el desarrollo muscular. Su nombre es en honor a Alfred Poland, quien fue el primero en investigarla clínicamente en 1841.

Cuadro clínico[editar]

Se caracteriza por una hipoplasia o aplasia a nivel de diversos grupos musculares, como por ejemplo el pectoral mayor, pectoral menor y otros músculos de la región escapular. La ausencia del músculo pectoral mayor puede acompañarse de hipoplasia del tejido subcutáneo, no existiendo en ocasiones vello axilar, e hipoplasia del pulmón ipsilateral. Suele acompañarse de deformidad de la pared torácica y de la mama (desde discreta hipoplasia a ausencia completa o amastia).

Puede tener compromiso a nivel ipsilateral de la extremidad superior, con hipoplasia de la extremidad (braquidactilia), deformidad del antebrazo y la muñeca (ectromelia), unión de los dedos (sindactilia) e incluso ausencia de las falanges distales. En ocasiones, es acompañado del Síndrome de Möbius, además de la llamada escápula elevada.

Etiopatogenia[editar]

De causa desconocida, y sin relación familiar descrita. Frecuencia: 1 de cada 30.000 nacidos.

Tratamiento[editar]

Depende del tipo de alteración. Si los cartílagos están ausentes, suele reconstruirse la pared para evitar la deformidad, eliminar el movimiento paradójico y posteriormente reconstruir la mama. Frecuentemente se realiza la transposición de músculos torácicos. Baja morbimortalidad.

Enlaces externos[editar]