Síndrome de Hughes-Stovin

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El síndrome de Hughes-Stovin (HSS) es una rara enfermedad autoinmune, considerada una variante del síndrome de Behçets, que se caracteriza por la aparición de aneurismas en las arterias pulmonares y trombosis venosa profunda periférica. No es una enfermedad contagiosa.

Generalmente aparece luego de la tercera década de la vida.

Es frecuentemente mortal debido a la ruptura de los aneurismas de las arterias pulmonares (Pulmonary Artery Aneurysm, PAA).

Historia[editar]

El síndrome fue descrito por John Patterson Hughes y Peter George Stovin en 1959, tras atender dos casos de hemoptisis por rotura de aneurismas de las arterias pulmonares y trombosis venosa periférica.

Síntomas[editar]

Tratamiento[editar]

El tratamiento está orientado a reducir la inflamación de los aneurismas y a suprimir el sistema inmunológico del paciente, ya que Hughes-Stovin no tiene cura.

Se trata con beta-bloqueadores; e inmunosupresores y corticoides: prednisolona, azatioprina.