Síndrome de Guillain-Barré

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Síndrome de Guillain-Barré
Clasificación y recursos externos
CIE-10 G61.0
CIE-9 357.0
CIAP-2 N94
OMIM 139393
MedlinePlus 000684
MeSH D020275
Sinónimos
  • Polineuropatía inflamatoria desmielinizante
  • Polineuritis aguda postinfecciosa
  • Parálisis ascendente de Landry
  • Síndrome de Guillain-Barré-Landry
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El síndrome de Guillain-Barré, también conocido como síndrome de Guillain-Barré-Landry, es un trastorno neurológico autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz; los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo.

Historia[editar]

Desde los inicios del siglo XIX se recogen en la literatura médica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidad que evolucionaban por un período corto y tenían una recuperación espontánea. La mejor descripción del síndrome de Guillain Barré (SGB) en esa época se le atribuye al francés Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla,[1] quién ya en 1859 introduce el término parálisis aguda ascendente, postula que la condición se producía después de otras enfermedades y que tenía una mortalidad del 20 %; la autopsia en uno de sus pacientes no habría mostrado proceso patológico alguno que explicara el cuadro clínico.

Westphal[2] fue el primero en usar el epónimo parálisis ascendente de Landry (PAL) cuando informa de cuatro pacientes con este síndrome que fallecieron de insuficiencia respiratoria en 1876. Mills[3] en la autopsia de un caso de PAL, encuentra degeneración de los nervios periféricos. En 1892 se introduce el término polineuritis febril aguda y se señalan características similares a las del SGB con la diferencia de que los pacientes presentaban fiebre.[4]

A principio del siglo XX, durante la primera Guerra Mundial, Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barré[5] ejercían como médicos dentro de las filas del ejército francés; allí tienen la posibilidad de conocer a dos soldados que padecieron una parálisis parcial y posteriormente se recuperaron de este trastorno.

En 1916, Guillain, Barré y Strohl,[5] quien llevó a cabo los estudios electrofisiológicos, publican su clásico informe sobre este trastorno donde señalan la afectación de los reflejos, pero mencionan un rasgo especial o distintivo: un aumento en la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) sin elevación en el número de células (disociación albúmino-citológica) lo que constituyó un descubrimiento crucial para la época.[6]

El término síndrome de Guillain-Barré se emplea por primera vez en 1927, en una presentación efectuada por Dragonescu y Claudian siendo introducidos por Barré en persona;[4] por razones desconocidas, el nombre de Strohl se omitió en dicha presentación y no se reconoció que el síndrome fuera descrito previamente por Landry.[1] En 1936, Alajouanine y colaboradores[7] describen dos pacientes con diplejia facial que murieron de insuficiencia respiratoria en los cuales los nervios periféricos presentaban infiltración segmentaria por mononucleares (linfocitos y monocitos), lo que sugería la naturaleza inflamatoria del proceso. En 1949 Haymaker y Kernohan[8] informan de 50 pacientes fatales en los cuales durante los primeros días del proceso solamente se encontraba edema en los nervios y raíces periféricos seguido eventualmente de desmielinización y en cierto grado de degeneración de los axones e infiltración linfocitaria tardía.

Waksman y Adams[9] en 1955, producen experimentalmente polineuritis alérgica en conejos mediante la administración de una mezcla de nervios periféricos y adyuvantes, señalan la similitud de los hallazgos clínicos y patológicos con el SGB. Estos hallazgos fueron corroborados posteriormente por Asbury y colaboradores[10] en 19 pacientes que fallecieron de SGB. Prineas[4] quienes demuestran con microscopía electrónica la patogénesis de la desmielinización y la subsiguiente reparación. Muchos de los casos descritos por diferentes autores no cumplen con el criterio diagnóstico establecido por Guillain y su grupo.[5]

En 1956 Charles Miller Fisher,[11] un neurólogo canadiense, describe el síndrome que lleva su nombre en tres pacientes en los que encuentra oftalmopejia externa aguda (parálisis en los ojos), reflejos pupilares disminuidos, ataxia (pérdida de balance), y arreflexia (ausencia de reflejos tendinosos profundos). Dos de los pacientes no padecieron ninguna debilidad; el restante mostró una parálisis facial y posible debilidad. Los tres se recobraron espontáneamente. Debido a que algunos pacientes con SGB podían padecer oftalmoplejia, y a que había otras similitudes, el Dr. Fisher concluyó que los tres pacientes habían sufrido un desorden compatible con Guillain Barré.

Epidemiología[editar]

No es de común aparición, ataca a una persona de cada 100.000. El síndrome puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas entre las edades de 30 y 50 años.

El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. Está comúnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hipótesis.

La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes está en su punto de mayor debilidad. La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.

Etiología[editar]

Hay pocas ideas claras respecto a la etiología de esta enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios periféricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitir señales con eficiencia. Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las señales nerviosas, las cuales deberían transportarse a través de la red nerviosa.

El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como consecuencia la recepción de señales inapropiadas que producen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van y vienen desde y hacia los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a la interrupción. Por tanto, la debilidad muscular y la sensación de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan en sentido cefálico.

Se sospecha que cuando el síndrome de Guillain-Barré va precedido de una infección viral, el virus posee antígenos con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de las proteínas que conforman la mielina, por lo que los anticuerpos producidos por el sistema inmune para destruir las células infectadas por el virus podrían también atacar las bandas de mielina producidas por las células de Schwann (reacción cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata como células extrañas. También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunitario sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas células inmunológicas, como ciertas clases de linfocitos, atacar la mielina. Es la principal causa de parálisis flácida adquirida y cuadriplejia. Con distribución mundial, con dos picos de incidencia, el primero en la adolescencia y adultos jóvenes y el segundo en la vejez es rara en niños menores de un año de edad. No existe predisposición por sexo, con una incidencia anual de 1 a 2 por 100 000 habitantes y de 8 casos por cada 100 000 mayores de 70 años. Cerca del 82% en los casos diagnosticados hay presencia de infecciones de vías respiratorias agudas o gastrointestinales que van de una a cuatro semanas antes de la aparición de los síntomas por lo que es considerada una enfermedad post-infecciosa en la que el síntoma inmunitario no es capaz de distinguir los antígenos del virus o bacterias de los antígenos de los nervios periféricos del huésped (de la mielina o axones).

Hay estadísticas que señalan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una infección aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparición del síndrome. Otro 20 a 30% de estos casos podría deberse a infecciones por Campylobacter jejuni y una proporción similar a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr. Hay reportes que señalan a su vez ciertas posibles asociaciones, en menor grado a Mycoplasma pneumoniae, VIH y Virus del Herpes Simple, sarampión, rubeola. Sin embargo hay eventos mencionados como detonantes en 2-4%como cirugías, trasplantes, seroconversión al VIH, leucemia, aplicación de fármacos como: penicilinas, estreptoquinasa, captopril, danazol, y heroína; embarazo, etc.

Patogenia[editar]

Se cree que el síndrome de Guillain-Bárre se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan daño son los gangliósidos (complejo de glucoesfingolípidos que están presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso humano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es el gangliósido GM1, que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infección anterior por Campylobacter jejuni.

El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios periféricos es la pérdida de mielina y consecuentemente, el bloqueo en la conducción nerviosa. A pesar de esto, la función axonal permanece intacta y la recuperación puede ser tan rápida como ocurra la remielinización. Si la degeneración axonal es extrema (en casos severos de SGB), la recuperación se da con mayor lentitud y habrá un mayor grado de daño residual. Estudios recientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con pérdida de mielina, y el 20% restante tiene pérdida axonal.

Se ha señalado al síndrome de Guillain-Barré como un poco frecuente efecto secundario de las vacunas de la gripe, con una incidencia, según algunos autores de alrededor de un caso por millón de vacunaciones.[12] mientras que otras estimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105.000, aunque indicando que la causa no era la vacuna en sí, sino contaminacines bacterianas que actuaban como "disparador" del síndrome.[13]

Existen datos de afectados por síndrome de Guillain-Barré entre quienes recibieron vacunas en el brote de gripe porcina de 1976. En total se produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por complicaciones pulmonares, que, según el Dr.P. Haber, fueron probablemente causadas por una reacción inmunopatológica frente las vacunas del brote de 1976. No se han relacionado otras vacunas de la gripe con el síndrome, aunque se recomienda aplicar el principio de precaución para determinados individuos, en particular, aquellos con historial del brote de fiebre porcina del año 1976.[14] [15]

En la actualidad existen opiniones que vinculan este síndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en vacunas de gripe ( polisorbitol, escualeno)[cita requerida].

El síndrome de Guillain-Barré, a diferencia de otros procesos como la esclerosis múltiple y la Esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Lou Gehrig, A.L.S., es una afección del sistema nervioso periférico y generalmente no conlleva daño ni al cerebro ni a la médula espinal.

Cuadro clínico[editar]

La inflamación de la mielina en el sistema nervioso periférico lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sin compromiso del sensorio o del sistema autonómico. La distribución es comúnmente ascendente, afectando primero a los miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disestesias (adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o a los músculos de la cara en horas o días.

Frecuentemente los pares craneales inferiores serán afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en el movimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad al tragar). La gran mayoría de pacientes requiere hospitalización y aproximadamente el 30% requiere ventilación asistida.

El daño del sensorio toma la forma de pérdida de la propiocepción (posición) y arreflexia (Pérdida de reflejos). La disfunción vesical ocurre en casos graves pero es transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros síntomas constitucionales, pero si están presentes después del período inicial, debe pensarse en otra entidad.

La pérdida de la función autonómica es común en los casos severos, manifestando grandes fluctuaciones en la presión arterial. También aparece hipotensión ortostática y arritmias cardíacas. El dolor también es frecuente, especialmente en los músculos debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor experimentado a causa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y deben ser tratados con analgésicos comunes.

Diagnóstico[editar]

Puede ser difícil diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen síntomas similares, por lo que los médicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnóstico.

Se debe observar si los síntomas son simétricos, la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de días o semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas, la prueba de velocidad de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico. Se debe analizar el líquido cefalorraquídeo puesto que éste va a poseer un contenido proteico muy superior al normal.

Criterios diagnósticos.

  • Requeridos
  1. Debilidad progresiva en uno o más miembros debido a neuropatía.
  2. Arreflexia.
  3. Curso de la enfermedad < 4 semanas.
  4. Exclusión de otras causas.
  • Sugestivos
  1. Debilidad simétrica relativa.
  2. Leve afectación sensorial.
  3. Alteración de cualquier par craneal.
  4. Ausencia de fiebre.
  5. Evidencia electrofisiológica de desmielinización.

Diagnóstico diferencial[editar]

Tratamiento[editar]

No hay una cura específica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes.

Por lo general, la plasmaféresis y el tratamiento con altas dosis de inmunoglobulinas son la terapia de elección.[16] Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar.[17]

La plasmaféresis es un método mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma. Las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rápidamente.

También se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del síndrome pero los estudios clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad.[18]

La parte más crítica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecánico, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con síndrome de Guillain-Barré son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los médicos también pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado.

A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia física. Ensayos clínicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados. Dichos ensayos clínicos comienzan con la investigación básica y clínica, durante la cual los científicos trabajan en colaboración con profesionales clínicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condición.

Pronóstico[editar]

  • Aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un período de unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir).
  • El 5 al 10% se recuperan con invalidez severa (la mayoría de estos casos incluye daño proximal motor).
  • La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes.

Profilaxis[editar]

Se desconoce la prevención para este síndrome.

Variantes[editar]

  • Síndrome de Miller-Fisher: el Síndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera la variante más común del síndrome de Guillain-Barré, se caracteriza por la presentación aguda de una polineuropatía con arreflexia, ataxia y oftalmoplejia. La ataxia es producto de la disfunción del nervio sensitivo periférico, y no por lesión en el cerebelo. También puede ocurrir debilidad facial y pérdida sensorial. El SMF es precedido frecuentemente por un episodio de sintomatología inflamatoria aguda de algún sitio del organismo, en la mayoría de los casos los síntomas neurológicos se recuperan después de al menos seis meses. El proceso es mediado por autoanticuerpos dirigidos contra un componente de la mielina que se encuentran en los nervios periféricos. La plasmaféresis ha demostrado ser un buen instrumento terapéutico para acortar el tiempo de curación del SMF, aunque también se puede utilizar Inmunoglobina intravenosa (IVIg). Según cifras de Orphanet, el SMF tiene una incidencia de 0.02 a 0.09 por 100 000 habitantes por año, razón por la cuál es considerado como una patología rara.

Referencias[editar]

  1. a b Landry O. (1859). «Note sur la paralysie ascendante aigue.». Gazette Hebdomadaire Méd Chir 6:  pp. 272-88.. 
  2. Westphal C. (1876). «Ueber einige Falle von acuter, todlicher Spinallahmung(sogenannter acuter aufseigender Paralyse).». Arch Psychiatr (6):  pp. 765-822.. 
  3. Mills CK. (1859). «The reclassification of some of organic nervous disease on the basis of the neuron.». JAMA 31:  pp. 272-88.. 
  4. a b c «The history of GBS.». http://www.gbs.org.uk/history.html. 
  5. a b c Guillain G, Barré JA, Strohl A. (1916). «Sur un syndrome de radiculo-névrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans reaction cellulaire.Remarques sur les caractères cliniques et graphiques des reflexes tendineux.». Bull Soc Méd Hop Paris 40:  pp. 1462-70.. 
  6. Tellería Díaz A, Calzada Sierra DJ. (2002). «Síndrome de Guillain-Barré.». Rev Neurol 34 (10):  pp. 966-976.. 
  7. Alajouanine T, Thurel R, Horner T, Boudin G. (1936). «La polyradiculonévrite aigue genéralisée avec diplégie faciale et paralysie terminale des muscles respiratories et avec dissociation albuminocytologique: étude anatomique.». Rev Neurol (Paris) 65:  pp. 68197. 
  8. Haymaker W, Kernohan JW. (1949). «The Landry Guillain Barré syndrome: a clinical pathological report of 50 fatal cases and review of the literature.». Medicine 28:  pp. 59141.. 
  9. Waksman BH, Adams RD. (1955). «Allergic neuritis: an experimental disease of rabbits induced by the injection of peripheral nervous system tissues and adjuvants.». J Expewr Med 102:  pp. 21335. 
  10. Asbury AK, Cornblath DR. (1990). «Assessment of current diagnostic criteria for Guillain Barré syndrome.». Ann Neurol 27 (Supl):  pp. 214.. 
  11. Fisher CM. (1956). «An unusual variant of acute idiopathic polyneuropathy(syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia)». N Engl J Med 255 (2):  pp. 57-65.. PMID 13334797. 
  12. Vellozzi C, Burwen DR, Dobardzic A, Ball R, Walton K, Haber P (March 2009). «Safety of trivalent inactivated influenza vaccines in adults: Background for pandemic influenza vaccine safety monitoring». Vaccine 27 (15):  pp. 2114–2120. doi:10.1016/j.vaccine.2009.01.125. PMID 19356614. 
  13. «FLU SHOTS: Vaccine decisions complex».
  14. Haber P, Sejvar J, Mikaeloff Y, Destefano F (2009). «Vaccines and guillain-barré syndrome». Drug Saf 32 (4):  pp. 309–23.. doi:10.2165/00002018-200932040-00005. PMID 19388722. 
  15. «Influenza / Flu Vaccine». University of Illinois at Springfield. Consultado el 26 de abril de 2009.
  16. The Guillain-Barre Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barré syndrome. Neurology 1985;35:1096-1104
  17. Plasma Exchange/Sandoglobulin Guillain-Barre Syndrome Trial Group. Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barré syndrome. Lancet 1997;349:225-230
  18. Van Koningsveld R, Schmitz PIM, van der Meche FGA, et al. Effect of methylprednisolone when added to standard treatment with intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome: randomised trial. Lancet 2004;363:192-196

Bibliografía[editar]

  • Goldman AS, et al. What was the cause of Franklin Delano Roosevelt's paralityc illness?. J Med Biogr. 2003. ISBN 11:232-240
  • Instituto Nacional de Ciencias Medicas y Nutrición “Salvador Zubirán”. Manual de Terapéutica Medica y Procedimientos de Urgencias (5ª edición). MacGraw Hill; 2006;. p.486-93.
  • Síndrome de Guillain-Barré. NINDS. 2007. Consultado el 22/06/2014.

Enlaces externos[editar]