Síndrome de Dubin-Johnson

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Síndrome de Dubin-Johnson
Bilirubin.png
Molécula de bilirrubina.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 E80.6
CIE-9 277.4
OMIM 237500
DiseasesDB 3982
MedlinePlus 000242
eMedicine med/588
MeSH D007566
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El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno heredado de manera autosómica recesiva, que causa un aumento de la concentración de bilirrubina conjugada sin la elevación de enzimas del hígado y no asociada con hemólisis. Por lo general, es diagnosticado en la infancia. El hígado tiende a volverse rosado oscuro o marrón por la acumulación de pigmentos—metabolitos de polímeros de epinefrina—en los hepatocitos.

Cuadro clínico[editar]

La mayoría de los pacientes no tienen síntomas pero tienden a verse ictéricos por razón de la falla en el transporte de bilirrubina.[1] Característicamente, la sangre del paciente, desde su nacimiento, tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción conjugada, causando una hiperbilirrubinemia.[2]

La expectativa de vida es similar a un individuo sin el trastorno, por lo que el tratamiento de la enfermedad por lo general no es requerido.[3] Tanto el embarazo como el uso de anticonceptivos orales empeoran la ictericia.

Causa[editar]

El síndrome de Dubin-Johnson se debe al fallo del transportador MRP-2 en los hepatocitos. Este se encarga de transportar la bilirrubina conjugada en los hepatocitos hacia los canalículos biliares. En los pacientes la bilirrubina conjugada no es excretada acumulándose en el hígado y pasando a la sangre.

Véase también[editar]

Síndrome de Rotor

Síndrome de Crigler-Najjar

Síndrome de Gilbert

Referencias[editar]

  1. [MedlinePlus] (octubre de 2006). «Síndrome de Dubin-Johnson» (en español). Enciclopedia médica en español. Consultado el 23 de febrero de 2008.
  2. Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER). Síndrome de Dubin Johnson (diciembre 2003, en español). URL accedida el 23 de febrero, 2008.
  3. Suzanne M Carter, MS. eMedicine: Dubin-Johnson Syndrome. 9 de enero, 2007. [1]