Síndrome de Behcet
| Enfermedad de Behçet | |
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| Clasificación y recursos externos | |
| CIE-10 | M35.2 |
| CIE-9 | 279.4 |
| OMIM | 109650 |
| DiseasesDB | 1285 |
| eMedicine | med/218 |
| MeSH | D001528 |
 Aviso médico |
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La enfermedad o síndrome de Behcet (también Behçet), conocida también como enfermedad de "la ruta de la seda" y desde la conferencia internacional celebrada en Alemania, en junio del año 2002, como "enfermedad de Adamantiades-Behçet", es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara.
Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones ( vasculitis). El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una infección. La enfermedad no es contagiosa.
Código CIE-9-MC: 136.1.
Índice |
Características [editar]
En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.
Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.
Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres.
La uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian coroiditis, hemorragia vítrea, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.
También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgías o artritis), del sistema circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso central.
30 por ciento de los casos presentan patergia (reacción inflamatoria a la administración de solución fisiológica intradérmica o incluso a la misma punción)
Puede presentar afectación renal (Sme. Nefrótico)
Patogenia [editar]
- La patogenia es desconocida.
- La principal lesión anatomopatológica es la perivasculitis generalizada con infiltración incipiente de neutrófilos, edema endotelial, y necrosis fibrinoide.
- Se encuentran también autoanticuerpos contra enolasa alfa de células endoteliales y anticuerpos anti Sacharomyces serevisiae (ASCA) en etapas avanzadas.
- Existe una tendencia a la formación de trombos venosos.
- Hay una asociación con el HLA-B5 y asociación familiar.
Manifestaciones clínicas [editar]
- Ulceras aftosas recurrentes en boca, dolorosas, poco profundas, o profundas con base necrótica central amarillenta, aisladas o en brotes en cualquier parte de la cavidad bucal, que persisten por una o dos semanas, y no dejan cicatriz.
- Ulceras genitales poco frecuentes pero mas específicas, no se ubican en glande ni uretra y dejan cicatrices en escroto.
- Manifestaciones cutáneas son: foliculitis, eritema nudoso, exantema afín al acné, y pocas veces vasculitis.
- Una manifestación frecuente y específica es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la inyección intradérmica de solución salina (prueba de patergia).
- Lesión mas temida es la panuveítis bilateral y cicatrizante que a veces degenera a ceguera rápidamente, aparece generalmente al principio.
- Puede haber uveítis posterior, iritis, obstrucción de vasos retinianos, y algunas veces neuritis óptica.
- Artritis no deformante de rodillas y tobillos.
- Trombosis venosas superficiales y profundas en 25% de pacientes, pero la embolia pulmonar es rara.
- Puede haber afección pulmonar por vasculitis de la arteria pulmonar.
- El síndrome puede afectar el parénquima del SNC y su pronóstico es sombrío.
- Las lesiones intestinales son ulceras que semejan la enfermedad de Crohn.
- Laboratorio: inespecífico, ↑velocidad de eritrosedimentación, ↑ PCR, leucocitosis, autoanticuerpos.
- Este síndrome suele ceder con el tiempo, su esperanza de vida casi es normal.
Evolución [editar]
La evolución de la enfermedad de Behçet suele ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividad de la enfermedad) y de exacerbación (períodos de actividad) a lo largo de los años, con una tendencia progresiva hacia la remisión. Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.
Aunque es una enfermedad de distribución mundial, se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida, aunque se dan casos en recién nacidos que remiten espontáneamente a los seis meses de edad.
Tratamiento [editar]
Los medicamentos están dirigidos a reducir la inflamación o bien a intentar regular el sistema inmunitario. Algunos de los medicamentos usados son:
- Corticoides locales, que pueden aplicarse directamente en las lesiones de la piel, boca u ojos para reducir la inflamación y el dolor.
- Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.
- Colchicina, que se usa en el tratamiento de las aftas.
- Corticoides orales, como la prednisona, para reducir la inflamación.
- La pentoxifilina y la dapsona se utiliza en algunas ocasiones.
- Inmunosupresores, se utilizan para frenar la actividad inmunológica en las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento. Se han utilizado la azatioprina, la ciclosporina, el tacrolimus, la ciclofosfamida, el metotrexato y el interferón alfa.
